研究人员发现了新的细胞结构

卡耐基梅隆大学的研究人员克里斯·诺尔·达尔和穆罕默德·f·伊斯兰为患有一种极其罕见疾病的儿童取得了新的突破，这种疾病会加速衰老过程，速度是正常速度的7倍左右。

达尔是卡内基梅隆大学化学和生物医学工程助理教授，她说，她与美国国立卫生研究院(NIH)国家癌症研究所、约翰霍普金斯大学医学院和宾夕法尼亚大学的研究人员合作发现，患有哈钦森-吉尔福德早老症综合征(HGPS)的儿童有一个过度僵硬的蛋白质外壳。

人体所有三万亿细胞的细胞核都包含DNA基因组，DNA基因组被一层坚硬的蛋白质外壳包裹，称为核层。患有HGPS的儿童在层状壳的一种蛋白质上发生了突变。多年来，专家们一直认为这种突变使细胞核更加柔软，当细胞处于压力下时更容易破裂。

但是在美国国家科学院院刊(PNAS)本月将发表的一篇杂志文章中，Dahl和她的同事表明HGPS患者的椎板壳比正常情况下更硬。然而，更硬并不一定更好。较硬的板层确实保护了HGPS核免受一些力的影响，但在过度的力下，HGPS板层更脆，最终断裂。

达尔说:“突变的HGPS薄片就像一个蛋壳，当对它施加过大的压力或力时，它就会破裂。”“相比之下，正常的板状结构类似于壁球的橡胶外壳，它不会在压力或外力下断裂，即使在艰苦的比赛后也能保持原来的形状。”

研究人员还认为，HGPS患者中较硬的层膜可能无法将适当的生物信号传递给细胞核内的DNA，以帮助细胞生长，这导致了疾病。

化学工程和材料科学与工程的助理教授Islam说，层状结构刚度的增加可能是由突变蛋白在HGPS层状结构内自组织成有序结构引起的。

Islam说:“这可能会使椎板更硬，导致细胞核断裂。”健康的椎板仍然是紊乱的，因此不那么坚硬。

达尔说:“一旦我们了解了导致椎板变硬的原因，我们就可以试图扭转或阻止这个问题。”“我们认为，随着时间的推移，蛋白质浓度的增加，这种硬化机制会发生，所以我们需要确定导致真正问题的临界点。”

当人们变老时，细胞核壁会出现与HGPS细胞核类似的问题，比如失去圆形和活力。Dahl说:“我们NIH的合作者还发现，正常老化的细胞核显示出与HGPS相同的结构变化。”

资料来源:卡内基梅隆大学