研究人员发现了痴呆症和葛雷克氏症常见的错误折叠蛋白质团块

根据2006年10月6日出版的《美国医学杂志》的一篇报道，科学家们已经发现了一种错误折叠或错误形成的蛋白质，这是两种毁灭性神经疾病——额颞叶痴呆(FTD)和肌萎缩性侧索硬化症(ALS，又称葛雷克氏症)——的共同疾病科学．研究结果表明，某些形式的FTD、渐冻症和其他神经系统疾病可能有一个共同的病理过程。

宾夕法尼亚大学的弗吉尼亚·李博士和约翰·特罗扬诺夫斯基博士领导了一个国际科学家团队进行了这项发现。这项研究由美国国立卫生研究院(NIH)下属的国家衰老研究所(NIA)资助，并在宾夕法尼亚大学医学院老年痴呆症研究中心的NIA资助下完成。

“这一令人兴奋的基础科学发现首次提供了痴呆症(FTD)和运动神经元疾病(ALS)之间的分子联系。NIA主任Richard J. Hodes医学博士说:“这将促进对FTD和渐冻人症的病理过程，以及可能的其他神经疾病的理解。”Hodes和该研究的作者指出，改善对潜在疾病过程的理解对于指导研究人员开发FTD、渐冻人症和其他神经退行性疾病的治疗方法至关重要。

ptsd会影响大脑的额叶和颞叶。ptsd患者可能会表现出不受约束的、不适合社交的行为、个性变化，在晚期会丧失记忆、运动技能和语言能力。继阿尔茨海默氏症之后，它是导致65岁以下人群痴呆的最常见原因。

渐冻症是一种控制运动的大脑和脊髓运动神经元的进行性疾病。随着时间的推移，这种致命疾病的行走、进食、说话和呼吸都变得更加困难。有些渐冻症患者同时患有颞叶紧张性痴呆，有些颞叶紧张性痴呆患者也会发展为肌萎缩性侧索硬化症，这表明这两种疾病可能存在共同的机制。

在某些神经退行性疾病中，包括肌萎缩性侧索硬化症和某些形式的颞叶神经症，科学家已经发现了聚集在脑细胞和神经元中的蛋白质团块或包涵体。然而，理解它们为什么形成以及它们包含什么一直是难以捉摸的。李和特罗扬诺夫斯基长期以来一直试图解开这个谜团。

经过多年的研究，他们现在已经确定TDP-43是ALS和最常见的FTD形成的团块的组成部分。尽管TDP-43的确切作用还不清楚，但它参与了细胞核中转录和调节遗传信息的复杂过程。

“关于这种核蛋白是如何在细胞的细胞质中聚集的，以及它与两种截然不同的疾病有关的机制，我们还有很多要了解，”Stephen Snyder博士说，他是NIA神经科学和衰老项目的阿尔茨海默病病因学项目主任。“TDP-43蛋白有可能成为更全面了解FTD和ALS的关键。”

资料来源:美国国家老龄化研究所