有缺陷的细胞膜修复会导致心脏病

在剧烈运动中，心肌细胞会跳动。事实上，这些细胞中有一些会破裂，如果不是由于能够重新封闭细胞膜的修复过程，这些细胞就会死亡并导致心脏损伤(心肌病)。

爱荷华大学Roy J.和Lucille a . Carver医学院的研究人员在心肌中发现了一种特殊的修复机制，并确定了一种名为dysferlin的蛋白质，这种蛋白质对心肌细胞膜的重新密封至关重要。

这项由UI研究员和霍华德·休斯医学研究所研究员凯文·坎贝尔博士领导的研究还表明，dysferlin缺失会导致小鼠心肌病。此外，这些小鼠的心脏损伤被剧烈运动或由肌肉萎缩缺陷引起的内在肌肉无力所夸大。研究结果发表在7月1日出版的《科学》杂志上临床研究杂志。

活跃的组织，如跳动的心脏或收缩的肌肉，需要一种机制来修复不可避免的由生理压力和紧张造成的细胞膜撕裂。2003年，Campbell和他的同事们鉴定出dysferlin是骨骼肌修复机制中的关键蛋白质。在人类中，dysferlin缺乏会导致肌膜修复缺陷，导致三种类型的肌肉萎缩症。

这项新的研究扩展了对dysferlin功能的认识，表明dysferlin介导的膜修复在心肌细胞中也很重要，并表明膜修复不足也会导致心肌病。

“如果我们能促进这种修复机制，就有可能减缓肌肉萎缩症患者的心脏和骨骼肌损伤，”坎贝尔说，他也是分子生理学罗伊·j·卡弗生物医学研究主席，也是该系的负责人和UI神经学教授。ob欧宝直播nba

UI团队最初发现缺乏dysferlin的年轻小鼠没有心脏损伤，这与dysferlin突变的人类的情况一致。然而，一个描述迟发性心肌病的案例研究中，一个缺乏dysferlin的日本患者促使UI团队观察小鼠的衰老过程。

他们发现这些老鼠在一岁左右(对老鼠来说是中年)开始出现心肌病。研究小组还发现，运动加重了这些小鼠的应激性损伤，表明膜修复不足会导致心肌病。

该研究团队还培育了同时缺乏dysferlin和蛋白质dystrophin的小鼠，而这在杜氏肌萎缩症患者中是缺失的。这些“双基因敲除”小鼠出现了早发性心肌病，比任何一种单基因突变的小鼠严重得多。研究结果表明，dysferlin可能通过延缓心肌病的发作，对杜氏症患者的心脏损伤提供一些保护，至少在年轻时是这样。

坎贝尔说:“我们希望这些发现能够促使临床医生关注肌肉萎缩症患者的心脏健康状况，以及心肌病患者的整体肌肉健康状况。”

资料来源:爱荷华大学

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