婴儿肺部疾病的新分类系统

一个新的婴儿罕见的肺疾病的分类系统是提高诊断和治疗。系统清除相当困惑如何分类和治疗疾病,很少被大多数医生和病理学家,盖尔·h·多伊奇说,医学博士第一作者的多中心研究开发的新的指导方针。

“以前,医生使用不同的术语来标签相同的疾病,“Deutsch博士解释说,他是一个病理学助理教授辛辛那提儿童医院和医疗中心。“在某些情况下,疾病与良好的预后与一种潜在的致命肺部疾病混淆。”

这项研究发表在2007年12月的第一期《美国呼吸和重症监护医学杂志》上,由美国胸科学会出版。

这项研究由美国国立卫生研究院资助通过其罕见的肺疾病财团,包括来自11日在北美地区医疗中心的数据。调查了187名2岁以下儿童活检被评估为弥漫性肺间质性肺病(ILD)等疾病,一种罕见的疾病,影响间质,或肺组织肺泡之间的。ILD的孩子通常有长期呼吸道症状快速的呼吸和低氧水平和表现出扩散变化对胸片。当他们的症状的原因不确定与血液测试或x射线,常常需要外科肺活检术诊断。

在这项研究中,研究人员能够88%的187例肺活检病例,进行分类,发现不同光谱的肺部疾病,主要是儿童所特有的。

四分之一的肺部疾病的研究则集中在一起下标签”增长异常。“最著名的是肺发育不全,产前条件导致肺增长不足。另一组疾病被归类为“表面活性剂功能障碍疾病,”指的是表面活性剂的基因异常,一种流体,detergent-like物质,起着至关重要的作用在保持肺的肺泡开放。

Deutsch博士说,在辛辛那提儿童医院和其他医疗中心,参与了这项研究,新的分类系统是帮助病理学家更准确地诊断儿童肺部疾病,导致在某些情况下更合适的治疗。

例如,在过去,儿童肺生长异常可能被视为尽管他们ILD和类固醇,这可能不是一个有效的治疗方法。

新系统也给医生更多婴儿的预后信息。在过去,儿童ILD被认为具有较高的疾病和死亡。分类系统可以帮助医生辨别某些孩子看起来病得很重,但他有一个高的机会恢复(如肺间质糖原病的儿童和婴儿的神经内分泌细胞增生),从那些与特定的基因突变,称为ABCA3,自己不太可能恢复,可能需要肺移植,Deutsch博士说。

”这个新系统给临床医生、放射科医生和病理学家诊断的基础结构以一种统一的方式——我们会阅读同一本书,”安德鲁·尼科尔森说,医学博士、顾问histopathologist皇家主管布朗普顿医院和地铁站的呼吸病理学教授国家心肺研究所在伦敦帝国理工学院医学院,分工和安德鲁·布什合作主持在该项研究中发表的一篇文章,医学博士

“下一步是其他医疗机构和其他国家的研究人员测试新系统如何适用的是病人,”Nicholson博士说。“病理学家应该审查其他军团的情况下是否任何疾病组是失踪,或者其他人围绕分治”。

“当一个成人弥漫性肺部疾病分类系统提出了由美国胸科学会和欧洲呼吸协会2002年,病理学家参加这样一个验证过程,”他说。“在成年之前分类系统是在地方,医生有时使用相同的术语不同的疾病,但自2002年以来,我们已经能够使用更严格的定义,提高了诊断的准确性。”

它也提高了医生的理解一些以前被视为特发性疾病模式。“婴儿肺部疾病的新的分类给了我们同样的机会加强儿童的定义,提高诊断的准确性,”Nicholson博士说。

资料来源:美国胸腔学会