研究表明,新的治疗亨廷顿氏舞蹈症

与果蝇,研究人员发现了一种新的机制,亨廷顿氏病引起的异常蛋白质退化。他们还操纵苍蝇成功抑制神经退化,他们说表明潜在的治疗推迟在人类疾病的发病和进展。

胡安·博塔斯和他的同事们发表他们的研究结果在1月10日,2008年,《华尔街日报》的问题神经元,由细胞出版社出版。

亨廷顿氏病是由突变杭丁顿蛋白的基因(计画),导致基因异常长时间的重复次数——“口吃”蛋白质的氨基酸一端谷氨酰胺。

先前的研究已经集中在异常蛋白质产生的毒性形成cell-clogging总量核的神经元。然而,大多数研究在动物没有参与计画引进完整的基因;他们只涉及一个片段。

在他们的实验中,博塔斯和他的同事们介绍了完整的计画不正常人类的基因在果蝇果蝇和研究其早期对果蝇的神经功能的影响。

他们发现,之前产生的异常蛋白质核的神经元的毒性作用,导致异常高的化学信号的传播,被称为神经递质,在神经元。这种神经递质是由一个神经元连接,称为突触,其邻居,触发接收神经元的神经冲动。除了异常突触传递,研究人员还发现,突变体计画引起神经退化和退化的苍蝇的机动能力。

研究人员发现,他们可以抑制这些异常通过引入其他突变成苍蝇基因组,减少神经传递或减少毛孔的活动称为神经元的细胞膜钙通道。这些渠道引发神经传递通过控制钙的涌入到神经元。

“这个报告中描述的结果公布的发病机制扩展计画,不需要核检测大量积累,”研究人员总结道。他们写道,增加神经传递他们发现“可能代表一个发病机制发生疾病进展的早期阶段。

“这些发现指出,增加突触传递作为一个潜在的治疗目标延迟(亨廷顿氏舞蹈病)发作,从而可能影响疾病进展,”他们写道。他们得出的结论是,他们的基因抑制能力异常神经传递和神经退行性变的“进一步定义[s]具体的治疗目标和支持[s]认为钙离子通道拮抗剂,也许其他抑制剂的神经传递,提供一个有吸引力的治疗选择”由于其特异性和广泛使用。

来源:细胞出版社

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