对于患有镰状细胞病的儿童，肺疾病是其中的一部分

患有镰状细胞病(SCD)的儿童与同种族和年龄的其他儿童相比，随着年龄的增长，肺功能显著下降。此外，功能的丧失似乎与限制性模式而不是阻塞性模式有关，这与以往的研究相反，以前的研究主要关注镰状细胞病肺功能丧失中的阻塞性或哮喘样模式。这项研究将于5月18日(星期日)在多伦多举行的2008年美国胸科学会国际会议上发表。

“澳大利亚儿童医院呼吸系统部的呼吸系统部领导研究员Joanna Maclean表示，”严重损伤或炎症的限制性的下降模式是支持的早期损伤或炎症，导致肺部肺部血液血清群岛呼吸系统部门。“我们预计镰状细胞病的儿童会表现出比其他儿童更大的肺功能丧失，但这从未被量化，也不是拒绝的模式。”

为了确定肺功能损失的模式，研究人员分析了1989年1月至2005年1月至2005年1月在常规镰状细胞临床访问期间413名儿童完成的1,357名肺功能结果。1,129条记录还包括肺量测量。

他们发现随着时间的推移，除了FEV1 / FVC比率之外，百分比预测值的百分比预测值下降的肺功能显着下降，除了FEV1 / FVC比率，气道阻塞的标志。肺卷的下降模式证实了限制性模式，平均肺容量每年平均损失2％。

这是第一次对镰状细胞病患儿肺功能随时间变化的大量研究。MacLean博士说:“大多数关于镰状细胞病儿童肺功能的研究要么是横断面研究，要么是有限的纵向随访。”“我们研究的优势在于，数据收集了大量儿童期患有镰状细胞病的儿童。”

他们还发现，患有SCD的儿童，血红蛋白-基因型SS与整个儿童时期肺功能丧失的风险增加相关。血红蛋白SS基因型比血红蛋白SC基因型更常见(1 / 600 vs 1 / 800)，并且与血红蛋白SC疾病相关的并发症更多。这种肺功能下降的模式可能只是反映了这组患者肺损伤的风险更大，但也可能表明不同基因型镰状细胞病对肺损伤或肺修复的反应不同。

“我们的研究结果证实，SCD的肺病始于童年，”麦克莱恩博士解释道。“使用统计建模，我们能够预测肺功能下降的速度。这些结果可用作基线，从而可以比较干预研究的结果。“

虽然在过去20年的治疗变化导致SCD的儿童的总体死亡率和发病率显着降低，所需的纵向研究重点是鉴定和治疗镰状细胞相关的肺病，继续改善长期健康儿童和成年人患有镰状疾病。

“该项目的结果强调需要进一步调查镰状细胞疾病儿童肺病的病理生理和治疗，”麦克兰博士结束。

资料来源:美国胸科学会

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