圣裘德发现‘跳舞’毛细胞是人类急性听力的关键

圣裘德儿童研究医院调查发现,一个在耳朵的耳蜗电动力放大机制是至关重要的人类和其他哺乳动物的灵敏的听觉。这些发现将使更好地理解听力损失如何造成故障的放大机械由于基因突变或过量的药物如阿司匹林。

声音进入耳蜗是检测到的振动很小,从耳蜗毛细胞的纤毛。耳蜗的“内毛细胞”只是被动探测器,所谓的“外毛细胞”放大的声音信号转换成一个电信号,前往大脑的听觉中枢。没有这样的放大,听力会更敏感,因为声波进入耳蜗大幅减少,因为他们通过内耳液。

在他们的研究中,左和他的同事们试图建立的机制外毛细胞产生这样的放大。具体地说,他们想要区分两个放大theories-called“stereociliary能动性”和“体能动性”——已经从先前的研究结果的听觉机械。

stereociliary理论认为,复杂的振动放大生产的包外毛细胞的纤毛扩展。体能动性理论提出,声音信号放大器放大的蛋白质,称为prestin,嵌入在头发细胞膜。Prestin是由膜内的电压所产生的机械声音震动。

“这能动性也被称为“跳舞”,因为当你电刺激外毛细胞的声音,自发胞体伸长和合同以及声音,“剑左说,博士,副圣裘德发展神经生物学部门的成员。“很戏剧性的看到这些毛细胞‘跳舞’的声音。“左是这项工作报告的资深作者出现在5月8日出版的《华尔街日报》“神经元”。

自从prestin体细胞活性的蛋白质是关键组成部分,在之前的实验左和他的同事们在小鼠和基因敲出prestin测试对听力的影响。这些老鼠表现出听力缺陷显示故障的体细胞的能动性。虽然基因敲除实验证据体能动性的作用强,受影响的老鼠还显示在他们的外毛细胞结构异常,左说,因此复杂的解释。

在新的实验更明确建立体能动性的作用,研究者转基因老鼠prestin蛋白质只有细微的变化。这些变化只有妥协prestin作为放大器的功能但没有否则影响外毛细胞结构或功能,研究者的分析显示。

“我们发现这些老鼠显示同样的听力不足与前面的基因敲除小鼠,“左说。“因此,我们认为,这些实验消除与基因敲除小鼠批评我们先前的实验。左说,“新实验,从而坚定地建立“跳舞”体细胞外毛细胞的能动性是耳蜗放大的关键。

然而,他指出,“这项研究我们仍然不能排除stereociliary能动性造成耳蜗放大,因为消除体细胞活性也降低纤毛蠕动。所以,不可能完全隔离的运动形式。事实上,我们假设两种机制可能工作在放大的不同方面。”

通过寻找prestin在听到左中所扮演的角色和他的同事们可能会帮助科学家们更好地了解听力损失的机制。“例如,过量服用阿司匹林会导致高频听力损失通过抑制prestin的功能,“左说。”,也有证据表明,许多情况下高频听力损失是由缺陷引起的细胞分子机制,涉及prestin。和两个突变prestin基因在人类已发现的报告与聋。”

来源:圣裘德儿童研究医院