蛋白质为囊性纤维化患者的治疗打开了希望

科学家终于确定了直接作用缺失的蛋白质,叶囊性纤维化患者公开攻击lung-damaging细菌,其中大部分的主要原因死在35岁之前,科学家们听到今天在普通微生物学会秋季会议本周在三一学院,都柏林。

“慢性肺部感染显然是囊性纤维化遗传疾病的最大问题，影响着近90%的患者。大多数严重的感染是由一种叫做绿脓杆菌的特殊细菌引起的，”美国波士顿哈佛医学院的Gerald Pier教授说。“囊性纤维化患者的慢性感染一旦开始，几乎永远不会被清除，而且会继续恶化，造成多年的肺损伤，直到患者35岁时死亡。”

美国科学家试图弄清楚囊肿性纤维化患者感染这种疾病的原因，他们发现，我们的身体需要一种名为CFTR的蛋白质来识别铜绿假单胞菌是否被吸入。这种蛋白质要么在患者肺部缺失，要么无法正常工作。CFTR蛋白正常工作的人可以迅速清除肺部的感染细菌。

皮耶教授说:“囊性纤维化患者的识别系统存在缺陷或缺失，患者不能迅速排出细菌，使得细菌进入肺部，导致慢性感染。”

通过了解我们的肺细胞如何使用CFTR识别和正确应对绿脓杆菌感染，哈佛团队希望他们能够确定干预点，可以在囊性纤维化肺中激活，以增加其对感染的抵抗力。

皮耶教授说:“目前我们的研究更侧重于识别肺细胞用来抵抗感染的分子，尽管我们的长期目标是找到恢复肺部抵抗感染的方法。”“我们目前的主要途径是进一步了解抗感染的一般过程，将囊性纤维化作为一个模型，同时也作为一种真实的疾病。但下一步将是尝试一些药物干预，以提高囊性纤维化患者对感染的抵抗力，这无疑将延长他们的生命，并提高他们的生活质量。”

来源:普通微生物学会

---

---