潜在的治疗先天性肌肉萎缩症

目前的研究表明,层粘连蛋白,蛋白质,帮助细胞粘在一起,可能会导致增强肌肉修复肌肉萎缩症。鲁尼等相关报告,“层粘连蛋白- 111恢复再生能力在老鼠模型中α7整合素先天性肌病,”出现在2009年1月发行的美国病理学杂志》上。

肌肉萎缩症是一组遗传疾病导致进行性肌无力。在一个类型的肌肉萎缩症,患者突变粘附分子α7整合素体验延迟发育里程碑和活动能力受损。目前还没有治疗或治愈整合素α7先天性肌病。

α7整合素与层粘连蛋白的相互作用、细胞外蛋白质周围的肌肉纤维,促进肌细胞健康和生存。α7整合素也被卷入肌肉修复。确定α7整合素对肌肉的修复至关重要,迪恩博士领导的研究人员伯京内华达大学的医学院的研究对肌肉损伤的反应在α7 integrin-deficient老鼠。他们发现,α7 integrin-deficient肌肉表现出有缺陷的肌肉再生。然而,注射层粘连蛋白- 111恢复肌肉的修复和再生。

:我,鲁尼Gurpur PB, Yablonka-Reuveni Z,和伯京DJ:层粘连蛋白- 111恢复再生能力在老鼠模型中α7整合素先天性肌病。2009分册174:256 - 264

资料来源:美国病理学杂志》上

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