新的测试成功地识别了危及生命的心脏病

贝斯以色列女执事医疗中心(BIDMC)的研究人员领导的一项研究表明，一种新的免疫组化检测在诊断一种称为心律失常性右心室心肌病(ARVC)的危险心律失常心脏病方面是可靠的。报道于3月12日的the新英格兰医学杂志(nejm.），新发现提供了高度敏感和特定的方法，可以通过植入心脏除颤器来治疗早期阶段识别这种生命危及的病情。

“在许多人中，ARVC没有症状或警示迹象，这意味着疾病的第一个和唯一表现是突然死亡，”研究的高级作者Jeffrey E. SaffItz，MD，博士，PIDMC病理部主席，博士学位Mallinckrodt哈佛医学院病理学教授。遗传条件影响全球5,000人中的大约1人，在地中海人口中特别普遍，在意大利是领先的原因突然的心脏死亡在35岁以下的患者中。

ARVC会影响右心室(该器官的两个主要心室之一)的肌肉，因此，随着时间的推移，肌细胞由脂肪沉积物和纤维化取代，留下右心室，特别是对心律失常的影响。一旦心律失常发展，心跳就会变得迅速和不稳定，导致受害者生长晕眩或崩溃 - 并且在最严重的情况下遭受突然的心脏死亡。

ARVC与基因突变Saffitz解释说，他的实验室研究了心脏细胞之间的联系以及它们与心律失常和心脏猝死的关系。几年前，他和他的同事们发现在ARVC的组织样本中，一种被称为plaak红蛋白的桥粒蛋白显著减少。在这项新的研究中，作者开始确定这种降低的盘状红蛋白信号是否可以作为疾病早期ARVC的生物标志物。

在确定ARVC的病例中这种蛋白质确实减少了——而不是其他类型的心脏病- 作者对心脏活检样品进行了“盲目的”免疫组化分析，从位于约翰霍普金斯大学医学院的ARVC登记处获得。

结果非常准确。

“根据临床标准，我们在11名确诊ARVC的受试者中做出了10名正确的诊断，在11名没有ARVC的受试者中，我们正确地排除了10名ARVC，”Saffitz解释说。“毫无疑问，ARVC样本中的盘状红蛋白信号水平普遍降低。”

Saffitz指出，尽管先前的研究发现，磁共振成像(MRI)、心电图和超声心动图可以准确地识别晚期AVRC患者，但这些测试对早期或不太明显的疾病患者的敏感性要低得多。

未来，“基于宫蛋白水平”的免疫组织化学测试可以提供具有重要新诊断工具的临床医生，“他补充道。“美国主要医疗中心的心脏病学家常规评估未解释的心律失常的病例，这一新测试可以帮助他们在其中一些患者中鉴定ARVC，并将其排除在其他患者中的原因。

“验证这一新测试的额外工作是必要的，但它在识别人们面临突然死亡的风险方面持有相当大的承诺，这些人会在预防措施如放置内部除颤器的预防措施可能是挽救生命救生的情况下，”萨菲茨说。“

BIDMC已提交专利涵盖诊断ARVC的方法。

来源:贝斯以色列女执事医疗中心

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