2009年4月27日

渐弱,新的小鼠模型为理解进步听力损失的原因

各自的microRNA种子区域影响感官内耳中的毛细胞的生产,在老鼠和人类。研究结果已发表之前,打印当前在线的问题自然遗传学。这项研究代表了一个重要的一步阐明进步听力损失的常见现象,治疗开辟新的途径。

亥姆霍兹慕尼黑中心的科学家们的由马丁教授领导Hrabe de旧金山实验遗传学研究所所长,开发出了一种新的基因突变的小鼠模型,特定的单个碱基微种子区域已经改变。老鼠携带这种mir - 96突变遭受进步听力损失随着年龄的增长。此外,如果他们两个突变体,感觉毛细胞从出生受损。

一些与听力损失相关的基因是已知的。“然而,我们非常惊讶当与我们的新基因的小鼠模型,我们发现这个新类微——遗传原因临床征象,”赫尔穆特·福克斯博士解释说,这个老鼠模型构思的想法谁和谁是科学技术的德国亥姆霍兹慕尼黑中心的鼠标诊所。

新的小鼠模型叫做渐弱,术语命名的音乐理论意义逐渐变得柔和。老鼠繁殖使用ENU表示方法的雄性老鼠N-ethyl-N-nitrosurea管理(ENU表示),从而影响精子的DNA。继任者代开发显性或隐性突变。使用这样的方法,马丁Hrabe de旧金山和他的同事们在德国鼠标诊所可以识别开发疾病的突变与人类疾病相似。他们渐弱的小鼠模型可用于维尔康姆基金会桑格研究所的同事在剑桥,英国——基于特定的特征,最终发现mir - 96突变的协会。

仅在德国,据估计,约有1300万人听力受损的德国聋人协会(德国Schwerhorigenbund)。有不同的原因,包括耳聋仅仅由于年老,听力损失由于慢性感染和损伤所引起的噪音。然而,进步听力损失也可以遗传的原因。

“我们认为我们的小鼠模型将意义深远对基因治疗策略的发展在人类进步听力损失引起的,”福克斯博士解释道。从西班牙的同事证实他的假设。他们已经完成第一次考试对病人诊断为进步的听力损失。其中微集群Mirn96种子区域一样的突变小鼠模型。现在,随着它的援助小鼠模型,国际研究协会希望确定长期生存的因素是必要的毛细胞,从而找到进步听力丧失的治疗新方法。