皮特团队首次对急性疾病特发性肺纤维化患者的基因进行了分析
第一个发现从一个独一无二的,致病努力提供肺组织研究可能会帮助医生预测何时特发性肺纤维化(IPF)患者越来越危险的疾病,也可以点干预可以维持他们可以执行直到拯救生命的移植。
根据资深作者、医学博士、医学副教授纳夫塔利·卡明斯基的说法，计算生物学和病理学，以及Dorothy P.和Richard P. Simmons的主任，匹兹堡大学医学院和UPMC学院的间质肺病疾病中心，该研究今天发布美国呼吸和危重症护理医学杂志解决目前未解决的IPF护理中的困境。
“大约10％的患者发生急性期，在大多数情况下是致命的，”Kaminski博士解释说。“对这种综合征的分子基础有很少的了解，但由于致力于我们的患者及其家庭，我们越来越近一些答案。”
对于大多数患者，肺疤痕疾病逐渐进行，肺功能慢慢恶化。但既没有治愈也没有有效的治疗，所以中位生存率约为三年。出于未知的原因，一些IPF患者经历了迅速下降，导致肺肺泡弥漫性损伤，在氧气交换和二氧化碳交换的微小囊。
为了更好的理解疾病恶化或的分子机制,正如卡明斯基博士所说,加速度,研究者比较了基因活动概要八IPF患者的肺部疾病急剧恶化去世时的23个稳定IPF患者和15人健康的肺。
在这类的第一次分析中，“与健康人相比，所有IPF患者的基因活动模式更相似，”卡明斯基博士实验室的访问博士后Kazuhisa Konishi医学博士说。“但在加速患病的IPF患者和病情稳定的IPF患者之间，有近600个基因存在差异表达。”
他注意到没有证据表明感染或炎症是疾病加速的原因。相反，患有肺泡上皮细胞的指示是覆盖气囊表面的组织，迅速死亡。
"That could mean that drugs that are used to protect the epithelium in other illnesses, such as cancer, might help IPF patients survive an exacerbation," said study co-author Kevin Gibson, M.D., associate professor in the Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care Medicine at Pitt School of Medicine and medical director of the Simmons Center. "If we can keep them alive, there's a chance they could get a life-saving lung transplant."
测试肺的变化是否可以显示血液中,皮特调查人员联系卡明斯基博士的长期合作者,东金不久,医学博士,一位著名的IPF峨山医疗中心和韩国蔚山大学的研究员在首尔,韩国,一直研究的最前沿加速综合症。在她的帮助下，他们发现病情恶化患者血液中一种叫做α防御素的蛋白质水平特别高。如果这些发现得到更多正在进行的研究的证实，这些蛋白质可能成为医生可以追踪的首个生物标志物血液测试，以确定患者是否有肺功能突然恶化的风险。
"This work opens an important window into the mystery of why patients with lung fibrosis suddenly decompensate and how to identify these patients for more aggressive therapies," said Mark T. Gladwin, M.D., chief of Pitt's Division of Pulmonary, Allergy and Critical Care Medicine. "Our current research efforts in the division focus on the development of novel therapeutics that will target the molecular pathways identified by our basic science laboratories."
卡明斯基博士指出，如果不是IPF患者的利他行为，这项研究及其有希望的结果就不可能实现。用于研究的IPF组织样本是通过西蒙斯中心的热尸检程序收集的，这是世界上唯一的肺尸检程序。
几年前，一位特发性肺纤维化患者告诉西蒙斯中心的护士、生活质量研究人员和研究合著者凯瑟琳·林德尔博士(dr . Kathleen Lindell, r.n.)，他想通过在死后将自己的肺捐赠给科学来帮助研究工作。作为回应，她开发了热尸检程序。
“组织必须在死亡的六小时内收集，因此它要求在护理人员和家人的部分中有很大的灵活性和承诺，”林德尔博士说。“肺细胞的基因组分非常快速地降解，因此在没有热尸检方案的情况下，我们无法完成这项研究的基础的活动分析。”
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