血液蛋白对贫血提供帮助

一项新的研究表明,血液中的一种蛋白缓解贫血,身体组织的条件没有得到足够的氧气。在动物研究中,注射的蛋白质,称为铁传递蛋白,也防止致命的铁过载与地中海贫血小鼠,一种遗传性贫血,影响了全世界数以百万计的人。

影响的研究,发表在1月24日的在线版自然医学,
可以延长远远超出地中海贫血包括其他类型的贫血包括镰状细胞性贫血和骨髓增生异常综合征(骨髓疾病,往往先于白血病)如果被证明在人类。这项研究是由叶史瓦大学阿尔伯特•爱因斯坦医学院的科学家们。

“地中海贫血的人或其他类型的贫血需要频繁输血多年来纠正问题,”玛丽e . Fabry说,博士,爱因斯坦医学教授和研究报告的作者。“但人体无法摆脱大量输血的铁,和由此产生的铁过载,特别是其在心脏和肝脏的积累,往往是致命的。我们的研究表明,治疗与转铁蛋白可以防止这个。”

预计,未来20年,900000多名儿童与地中海贫血会每年出生的。地中海贫血的百分之九十五出生在亚洲,印度,中东地区。然而,美国看到更多情况下是由于越来越多的人涌入的移民。

在地中海贫血基因突变导致减产球蛋白的蛋白质链,形成血红蛋白,含铁,携带氧气分子红细胞。(正常的血红蛋白由四个球蛋白的蛋白质链——两个α链和两个β链)。球蛋白链减少意味着缺少红细胞,红细胞的寿命短,生产,和贫血。

地中海贫血是分为α或β地中海贫血,这取决于球蛋白的蛋白质链的影响。在2009年的一项研究中涉及βthalassemic老鼠在爱因斯坦,Fabry博士和她的同事做了一个矛盾的观察:尽管啮齿动物贫血和铁过载,注入他们有更多铁改善贫血的血红蛋白和红细胞的数量增加。

这一发现表明“超负荷”铁不可以用于使红细胞。它建议叶莲娜z金兹堡,医学博士,a postdoctoral research fellow in Dr. Fabry's lab at the time and a senior author of the present study, that transferrin might be able to tap into that stored iron.

转铁蛋白是一种至关重要的蛋白负责运送血液中的铁和交付的细胞需要它——尤其是发展成红血细胞的细胞。“叶莲娜(现在纽约血液中心研究员在纽约市]假设太少转铁蛋白的循环可能占红细胞减少生产和β地中海贫血,贫血观察到“Fabry博士说。“所以她决定看看注射转移——获得血液采集的副产品——可以帮助治疗地中海贫血。”

在目前的研究中,研究人员给人类转铁蛋白β地中海贫血小鼠每天注射的60天。结果是令人印象深刻的。

“注入的转铁蛋白杀了三只鸟和一个石头,“Fabry博士说。“这不仅有助于消耗铁过载,可以所以有毒,但回收铁成新的红细胞改善贫血。另外,那些红色的细胞存活了更长的时间,因为他们有更少的缺陷。”

爱因斯坦的研究人员持谨慎乐观态度,转铁蛋白可能有类似的好处。

“在做临床试验之前,我们需要解决很多细节,比如适当的剂量的转铁蛋白和频率的治疗,”Eric e . Bouhassira说博士研究的另一个作者是谁医学细胞生物学教授和Ingeborg和Ira莱昂雷纳尔特爱因斯坦干细胞生物学和再生医学教授。“但是转铁蛋白显著的效率在降低铁过载使我希望患有贫血可能真的从中受益。”