小说的脱髓鞘疾病小鼠模型

在2月1日出版的《捷,布莱恩博士Popko(芝加哥大学)和他的同事描述了突变的基因称为ZFP191导致无序小鼠中枢神经系统髓鞘形成,让人想起在人类多发性硬化(MS)患者。

女士是一种慢性自身免疫性疾病,身体攻击和破坏绝缘和保护神经纤维的髓鞘中枢神经系统(脑、脊髓和视神经)。髓鞘脱失扰乱了电脉冲沿着神经纤维的传导,并导致区域神经赤字。女士症状的刺痛和麻木的四肢,失明和瘫痪。

据估计,女士在美国影响400000人,全球大约有250万。

Popko博士和他的同事们发现了一个基因称为ZFP191是必要的发展少突细胞细胞-完全成熟的形式产生髓磷脂。研究人员发现,老鼠窝藏一个突变ZFP191显示震动和癫痫,严重缺乏引起的中枢神经系统髓鞘形成。

ZFP191似乎是第一个因素确定为少突胶质细胞的髓鞘功能是至关重要的。

Zfp191-mutant鼠标少突胶质细胞成功的失败,他们的目标是让人想起人类髓磷脂损伤女士re-myelination受损的大片不能发生有效即使显然成熟少突胶质细胞存在。

而进一步的研究需要划定ZFP191的确切目标,这项工作有前途的临床价值作为一个潜在的治疗途径促进re-myelination,减少女士的累积损伤和疾病进展缓慢。

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