科学家发现了一种新的朊病毒疾病，它会损害大脑动脉
美国国立卫生研究院(NIH)研究朊病毒疾病如何破坏大脑的科学家们在老鼠身上观察到一种新型的朊病毒疾病，这种疾病不会导致朊病毒疾病中常见的海绵状大脑退化。相反，它类似于人类阿尔茨海默病的一种形式，即脑淀粉样血管病，这种疾病会损害大脑动脉。
由国家过敏和传染病研究所(NIAID)的NIH科学家报告的这项研究结果，与两例新报告的人类病例的研究结果相似朊病毒疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker综合症(GSS)。这一发现代表了一种新的机理朊病毒该研究的作者Bruce Chesebro医学博士说，他是NIAID落基山实验室持久性病毒疾病实验室的主任。
朊病毒疾病，也被称为传染性海绵状脑病，主要损害大脑。朊病毒疾病包括疯牛病或牛海绵状脑病在牛;羊搔痒症的发病率;人类散发克雅氏病(CJD)、变异型CJD和GSS;还有鹿，麋鹿和驼鹿的慢性消耗性疾病。
的特定单元格锚的作用朊蛋白是NIAID研究的关键。正常的朊病毒蛋白使用一种特殊的分子，糖磷肌醇(GPI)，来固定在大脑和其他器官的宿主细胞上。在他们的研究中，NIAID的科学家从研究小鼠中从基因上移除GPI锚点，防止朊病毒蛋白粘附在细胞上，从而使其能够在细胞外的液体中自由扩散。
然后，科学家们将这些老鼠暴露在传染性痒病中，观察它们长达500天，看它们是否会生病。研究人员记录了朊病毒疾病的典型症状，包括体重减轻、缺乏梳理、步态异常和不活动。但当他们检查脑组织时，并没有观察到其内部和周围的海绵状孔神经细胞典型的朊病毒病。相反，大脑中有大量堆积在血管外的朊病毒蛋白斑块，这种疾病被称为脑淀粉样血管病，会损害大脑中的动脉、静脉和毛细血管。此外，从大脑中流出液体的正常通道似乎被阻塞了。
切塞布罗博士说，他们的研究表明，朊病毒疾病可以分为两类:一类是有破坏脑血管的斑块的疾病，另一类是没有斑块的疾病，会导致神经细胞的海绵状损伤。切瑟布罗博士说，朊病毒蛋白锚的存在或缺失似乎决定了疾病的发展形式。
研究中使用的新小鼠模型和两例新的人类GSS病例(它们也缺乏通常的朊病毒蛋白细胞锚点)首次表明，在朊病毒疾病中，斑块相关的血管损伤可以发生，而不会对大脑造成海绵状损伤。切塞布罗博士说，如果科学家们能找到一种针对这种新型朊病毒疾病的抑制剂，他们可能就能用同样的抑制剂来治疗阿尔茨海默症中类似类型的损伤。
