猪提供囊性纤维化肺病的线索

在一种新的实验模型的帮助下，科学家们在了解囊性纤维化(CF)如何导致肺部疾病方面又迈进了一步。该研究结果于4月28日在线发表在该杂志上科学翻译医学肺纤维化患者的大部分死亡和残疾都是由肺疾病引起的。

特别是，一位爱荷华大学研究队和密苏里大学同事的研究似乎回答了一个长期以来的“鸡蛋和鸡蛋”问题，这是在CF肺部 - 感染或炎症中首先出现。

“通过我们的模型，我们开始回答这个问题，看起来感染确实先于炎症，”医学博士、UI内科助理教授和研究的主要作者David Stoltz说。“这一发现的重要性在于，它可以指示我们可能使用的治疗类型。了解这种感染首先表明，如果我们能够预防或对抗感染，那么就可能延缓或预防CF患者的肺部疾病。”

例如，发现似乎很早就支持了积极的治疗方法CF儿童肺部感染，加入STOLTZ，他也是UI医院和诊所成人囊性纤维化中心的助理主任。

斯托尔茨和他的同事使用的新实验模型是带有致癌物的猪基因突变。该团队的猪模型希望它比小鼠模型更密切地模仿人类疾病。

通过对CF猪的前六个月的研究，该团队发现这些动物确实会患上人类常见的肺部疾病，包括肺部感染，炎粘液在气道中积聚，这是囊肿患者的一个重要问题。

密苏里大学(University of Missouri)杰出的生殖生物技术教授兰德尔·普拉瑟(Randall Prather)说:“这是一个非常好的例子，猪可以作为人类身上发生的事情的模型，猪对这种疾病的反应几乎是相同的。”“相比之下，当你用老鼠时，它们不会患上常见的肺部疾病囊性纤维化。"

该团队还发现，新生CF猪的肺部比对照组猪更易感染更多的细菌。而且，在出生的几个小时内，CF猪显示迹象表明他们的肺部较不能够摆脱肺部的细菌。这个问题可能代表疾病过程中导致CF中慢性肺部感染的初步步骤。

“我们的新模式将帮助我们了解人类肺病的机制，”Stoltz说。“它还提供了一种独特的机会，可以在疾病的早期开始测试不同的疗法 - 比我们在人类中的早期阶段开始，而不是CF的阶段 - 也许是为了瞄准可能有助于延迟甚至防止这种类型的预防疗法肺部疾病影响人们的人。“

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