什么时候是合适的时间来执行后续威尔逊疾病患者的肝脏活检?

威尔逊的疾病是一种罕见的常染色体隐性障碍的铜积累特点是肝,神经和精神症状。美国研究人员最近研究肝在串行肝活检组织病理学的发展从威尔逊疾病患者,估计肝脏活检肝铜量化每3年应该考虑。

由于威尔逊疾病的罕见(WD)和肝活检是不进行定期随访期间,除非临床表明,肝脏病理进展和时机及其相关性不同anti-copper治疗或转氨酶水平差的特点。先前的研究已经证明改善脂肪变性和炎症级的可能性,在长期随访和纤维化的阶段。然而,研究串行肝脏活组织检查,以及研究肝组织学及临床参数之间的相关性,是缺乏。

研究文章发表在3月28日,2010年世界胃肠病学杂志》上解决这个问题。一项由加州大学戴维斯分校(美国),德克萨斯儿童医院(美国),和帕多瓦大学(意大利)瓦伦提娜美第奇博士的指导下研究的进化在WD患者肝脏组织学青霉胺和锌治疗,定义的发展速度肝损伤和相关的临床和生化参数肝损伤和肝铜浓度。

估计肝纤维化的发展速度(平均差的结果在纤维化分数除以平均间隔年之间的第一和第二肝活检)在整个集团每年0单位之间的第一和第二肝活检,第二和第三之间和0.25。然而,在不寻常,纤维化的进展速度约为每年0.23纤维化单位之间的第一次和第二次活检,第二和第三之间和0.6单位。寻常的显示的意思是肝铜浓度高于non-progressors时间点。组织学进展没有与随后的转氨酶水平或类型的疗法。

观察的临床工具无法检测的发展纤维化尽管治疗建议肝活组织检查与肝铜量化每3年应该考虑。