新的研究表明镰状细胞疾病可能会影响成人的脑功能

根据第一项研究的结果，镰状细胞疾病可能影响遗传性血液疾病的成年人或遗传血症患者的成年人的脑功能，以检查镰状细胞病的成人的认知功能。由国家心脏，肺和血液研究所（NHLBI）资助的多中心研究，部分国家卫生研究院，在成年患者中比较了镰状细胞并发症的成年患者的成年患者，结果没有有血液疾病。

研究人员报告说，镰状细胞患者的大脑功能分数平均在正常范围内。然而，两倍的患者作为健康成年人（33％与15％）均得分低于正常水平。那些更容易得分更低的人年龄较大，并且具有血红蛋白水平最低，红细胞中的蛋白质，血液中的氧气，相比镰刀参与者获得更高的镰状细胞参与者。脑磁共振成像扫描的发现没有解释得分的差异。

在NHLBI支持的综合镰状镰刀中心内的12个网站的研究人员进行了这项研究。他们的结果发表于5月12日问题美国医学协会杂志。一篇社论伴随着文章。

“本研究表明，一些有镰状细胞疾病的成年患者可能会产生发展认知问题, such as having difficulty organizing their thoughts, making decisions, or learning, even if they do not have severe complications such as stroke related to sickle cell disease," said NHLBI Acting Director Susan B. Shurin, M.D. "Such challenges can tremendously affect a patient's quality of life, and we need to address these concerns as part of an overall approach to effectively managing sickle cell disease."

研究人员测试了149名成人镰状细胞病患者的认知功能（在19和55岁之间），并将其与同一社区相似年龄和教育水平的47名健康研究参与者。所有参与者都是非洲裔美国人。

更多镰状细胞疾病患者在智力能力，短期内存，加工速度和关注等措施中得分降低，而不是健康组的参与者。镰状细胞疾病参与者没有终端器官失败，中风，高血压或其他可能影响脑功能的其他条件的历史。

"We need to study whether existing therapies, such as blood transfusions, can help maintain brain function, or perhaps even reverse any loss of function," noted Elliott P. Vichinsky, M.D., of the Children's Hospital & Research Center Oakland, principal investigator of the study and the lead author of the paper. "These effects were found in patients who have clinically mild sickle cell disease, which raises the question of whether therapies should be given to all patients to help prevent these problems from developing."

参与本研究的研究人员正在招募患有镰状细胞疾病的患者进入临床试验，以确定输血是否有助于保护认知功能。作为临床研究的一部分，参与者将每三或四周接受每三或四周的输血。有关这项研究的信息可以找到www.clinicaltrials.gov.，搜索NCT00850018。

镰状细胞疾病影响约70,000名美国人。曾经一次，许多孩子死于这种疾病，但新的疗法使镰状细胞病患者的患者能够生活在中年或超越中。随着患有镰状细胞疾病的人患有成年期，医疗保健提供者正在发现以前无法识别的并发症。

研究脑功能在患有镰状细胞疾病的儿童中表明有些患有这种疾病的孩子，即使他们没有患有卒中，也经历过沉默的脑损伤。其他没有明显变化的脑扫描可能具有一定程度的认知功能障碍，似乎随着年龄而恶化。中风是镰状细胞疾病的常见并发症，可以导致学习障碍，持续脑损伤，长期残疾，瘫痪或死亡。

镰状细胞性贫血症涉及产生异常血红蛋白的改变基因。红细胞与镰刀血红蛋白除了变得僵硬和粘性之外，它的氧气太少变得C形。这些新月形细胞可以堆积血液流动，造成严重的疼痛和潜在的器官损伤。在美国，该疾病主要影响非洲血统，但也在其他族裔群体中发现，包括西班牙裔和中东血统。

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