亨廷顿的蛋白质与神经发生联系

欧盟资助的科学家发现，亨廷顿氏病(HD)中固有的一种突变蛋白在神经发生中起着不可预见的作用。这一发现可能有助于更好地理解HD，一种遗传性神经退行性疾病，其特征是严重的精神、认知和运动缺陷，以及大脑神经元死亡。

研究结果在杂志上发表神经元。

过去的研究表明，一种名为huntingtin (htt)的蛋白质的突变与HD有关。在这项最新的研究中，来自比利时、法国、英国和美国的科学家们发现，同一种蛋白质在神经元(传递信息的细胞)的生成过程中发挥着作用。

高级研究作者桑德林·亨德斯博士从法国的Institut居里解释说，由于明显的神经系统症状和在高清HD中的神经元死亡，大多数关于HTT函数的研究往往集中在成年神经元上。“但是，虽然HTT不限于差异化神经元并且在分裂细胞中发现高水平，没有研究在细胞分裂期间对HTT进行了可能的作用。

被称为有丝分裂，当单个细胞分为两个新的和相同的细胞时，发生细胞分裂。该过程很复杂，并在各种明确定义的阶段进行。其中一个阶段涉及一种称为有丝分裂主轴的结构。

两种蛋白质-动力蛋白和动力蛋白-与纺锤体相互作用。由于已知htt与这些蛋白的活性有关，目前的研究目的是确定有丝分裂期间htt是否存在。

事实上，科学家们证明了htt对有丝分裂的控制是必不可少的，而且在细胞分裂过程中，该蛋白质定位于纺锤体极点。Htt实际上是将动力蛋白和动力蛋白带到纺锤体所必需的。

“我们的发现证明了htt之前未知的功能蛋白质并为阐明HD的致病机制开辟了新的研究途径，”亨伯特博士指出。“我们的研究还发现htt是纺锤体定位和神经发生的关键部分。”

除了提供HD病理方面的新信息，这项研究的发现有可能促进我们对人体动力学的理解。作者写道:“这些发现揭示了huntingtin在细胞分裂中的意外作用，这可能对健康和疾病产生重要影响。”

HD会导致不受控制的运动、情绪紊乱和严重的智力退化。不幸的是，导致这种疾病的机制尚未完全了解。

根据美国斯坦福大学的亨廷顿教育推广项目，每100万人中就有100人患有HD，欧洲的HD患病率相对较高。几乎所有欧洲国家的HD患病率是一致的;只有芬兰的统计数字要小得多，约为百万分之6。

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