突破理解危及生命的儿童肝病

科罗拉多大学医学院(University of Colorado School of Medicine)和儿童医院(Children’s Hospital)的研究人员在了解婴儿最严重的一种肝脏疾病的原因方面取得了重大进展。

该疾病称为胆道闭锁，它阻断了年轻婴儿的胆管，通过哪个胆汁，消化至关重要，流向小肠。这种疾病是罕见的 - 它在10,000名诞生中略微罢工。但它的生命威胁。

“如果不迅速治疗，它是致命的，”科罗拉多大学研究负责人卡拉·麦克医学博士说。

手术移除阻塞的主胆管可以购买时间，但最终在大多数病例中的治疗是婴儿期或儿童期间的肝脏移植，这是一种复杂和昂贵的程序。

到目前为止，医生不确定是什么导致胆道休息，这对于发展更好的治疗是重要的。CU研究人员提出了一个感染在妊娠晚期或出生后不久开始胆管损伤。

身体会抵抗感染，婴儿最初没有出现问题的迹象。但是，麦克说，身体继续战斗，就好像感染仍然活跃。然而，身体是在攻击自己——特别是胆管——而不是感染。这被称为自体免疫过程。

为什么?麦克在老鼠疾病模型上的研究表明，这可能是胆管发生了变化，身体的保护系统感觉到了这一点。也有可能是胆管释放出一种蛋白质，这种蛋白质与感染产生的蛋白质类似，使身体的防御行动起来。在这些研究中，Mack和他的同事发现了一种免疫系统化合物，抗烯醇化酶抗体，对病毒和胆管蛋白均有反应。该抗体可能是胆道闭锁时胆管损伤的原因之一。

“在病毒感染已经解决后，”Mack说，“身体的免疫防御打开胆管并导致持续损坏。”

这导致胆管形成疤痕，最终阻塞胆管，使胆汁无法从胆管流出胆管在奥罗拉儿童医院工作的科罗拉多大学儿科副教授麦克说。ob体育开户网址

该发现最近发表在该杂志上胃肠病学，并不是一种治疗方法。但这是一大步，“为新的诊断测试和最终改善这种毁灭性疾病的治疗选择指明了道路，”Mack说。

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