激素在两种贫血性血液疾病中的关键作用

由身体制造的激素可以是用于治疗两种贫血性血液疾病的潜在治疗工具 - β-血症和血管瘤。新研究由威尔康德尔医学院的科学家领导，并在临床调查和期刊上发表血液。

地中海贫血通常被称为库利贫血，在美国有近1000人患有这种疾病;全球每年约有30万名儿童出生时患有地中海贫血。这种情况会导致身体器官吸收过多的铁，症状包括疲劳，肝脏疾病那心脏衰竭、生长障碍、糖尿病和骨质疏松症。标准的治疗包括经常无效的定期输血，或者骨髓移植，这可以帮助替换和修复身体受损的血液生产。

Hepcidin是一种在血液中自然发现的激素，作用于消化道水平，已知在地中海贫血患者中含量较低。现在，研究人员有证据表明，提高hepcidin的水平实际上可能对缓解贫血患者体内的铁过载有直接作用，可能缓解这些疾病的破坏。

“铁过载的主要后果是红细胞的寿命是正常红细胞的一半。这些血细胞没有正确形成，不像正常血细胞那样健康，因此不能正确威尔康德尔医学院小儿科遗传医学系副教授博士博士博士博士解释。ob体育开户网址

在临床研究杂志这项研究于11月22日在网上发表，里维拉博士和他的同事们报告说，用生产过量hepcidin的老鼠和其他患有乙型地中海贫血的老鼠杂交，后代几乎和正常老鼠一样健康。然而，当他们将表达hepcidin的小鼠与正常小鼠杂交时，发现hepcidin水平过高，导致除铁过多，无法产生健康的红细胞。

“我们从这个证据中看到，体内存在一种平衡——不含太多铁，也不含太少铁——为了产生正常的血细胞，必须保持这种平衡，”Rivella博士说。

他解释说，在正常条件下，肝素识别出没有足够的红细胞。反过来，身体将产生正确量的肝素，调节所需的铁量。

“在β-地中海贫血的患者中，这种机制不起作用 - 就好像原材料 - 铁 - 正在送入工厂，但自没有产品血细胞，越来越多的铁被送入并储存在人体的器官中，”瑞维拉博士解释说。

Hepcidin对血色素沉着症和铁超载的影响

在最近的期刊上发表了第二项研究血液由Rivella博士和他的实验室撰写的一篇文章，阐述了一种可能用于血色素沉着症患者的新的饮食疗法。这种贫血疾病是由HFE基因突变引起的，导致hepcidin的产量降低。这种疾病影响着美国近150万人。

血细胞症干扰了身体分解铁的能力，导致胃肠道吸收过多的铁。与β-地中西亚血症一样，患者通常在肝脏内含有铁，这可能导致肝功能衰竭和有时肝癌。

为了治疗，病人通常需要从体内抽出血液，称为静脉切开术。据信，这样做可以迫使身体将铁从肝脏中清除，减少该器官内的铁过载。为了降低体内的铁含量，病人会定期到医生的办公室去取血。但是，正如里维拉博士和他的同事在他们的研究中所描述的那样，这个过程并不那么有效，还可以改进。

“我们已经了解到，在血色瘤症中，身体将始终在肠道中展示饮食，而不是从肝脏那里接受它，”罗维拉博士解释道。“因此，静脉曲张术后的低铁饮食可能迫使身体主要向肝脏视为肝脏。”

为了测试他们的假设,Rivella博士测试了三个不同的组老鼠:正常小鼠正常饮食(组1),正常小鼠的高铁饮食(组2),和老鼠与血色沉着病正常饮食组(组3)。2得到的高铁饮食为了提高铁含量在肝脏,类似于老鼠在3组。

每一组都通过静脉切开取血，然后检测他们的hepcidin水平。低水平的hepcidin可能表明hepcidin正在被利用从肠道吸收铁。

结果表明，第1组按预期表现：除去血液，发现肝素水平低，这意味着身体从消化道中吸收铁。

第2组具有较高水平的肝素，因为身体能够认识到肝脏内部有铁的储层，说明肝素是否需要防止铁从肠被吸收。

然而，第3组肝素的水平低，因为身体无法识别肝脏中的高水平铁，因为遗传突变降低了肝素的产生，导致从肠道而不是肝脏取代铁。

“这些发现的含义是，如果你从血色素沉着患者的血液中取出血液，身体仍然会从饮食中获取现成的铁，而不是从肝脏中超载的铁，”Rivella博士解释说。

最近，罗维拉博士和加州大学生的合作者被美国国家卫生研究院获得了400万美元的批准，以测试一种模仿肝素与β-血症和血色瘤化的人的药物。他们希望表明升压肝素在身体中有助于更好地善待他们的铁过载和贫血。

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