通信故障：运动神经元疾病中感觉突触的早期缺陷

使用Motor神经元疾病脊柱肌萎缩（SMA）的小鼠模型的新研究揭示了感觉信息在脊髓中的电机神经元中转发到电机神经元的异常。重要的是，这种通信中断的破坏发生在疾病进展中很早，并且在神经元死亡和肌肉虚弱之前是疾病的标志。该研究，由Cell Press发表于2月10日期刊神经元，表明，旨在改善这些脊柱突触沟通的治疗策略可能有助于缓慢或防止疾病的进展，并应进一步探索。

肌营养侧面硬化（ALS）和SMA是人体运动神经元疾病，其特征是退化和死亡运动神经元和他们在一起的肌肉。大多数关于运动神经元疾病的研究都集中在神经元和肌肉之间的通信或突触。然而，由于这些电机神经元起源于脊髓，并且依赖于感觉神经元的输入以及来自脑和脊髓的不同区域的其他神经元，因此上游事件可能会导致疾病病理。“有一些证据表明人类可能会发生脊柱电路异常运动神经元疾病“解释了该研究的主要作者，乔治·Z. Mentis博士，他去年从国家神经疾病和中风抚养哥伦比亚大学搬到了哥伦比亚大学的运动神经元中心，在那里开始了这项研究。”但是，小是关于这些突触对触发疾病的因素的响应而了解。“

用一个鼠标模型展示了人类SMA许多特征的SMA，包括渐型的渐型渐型渐型渐型渐型肌肉弱势模式，Mentis及其同事博士在脊髓中研究了感觉和电机神经元之间的突触连接。“我们发现，在疾病过程中，众所周知，弥补了构成拉伸反射的感觉和电机神经元之间的通信，这已知是对电机功能的巨大和逐渐失败，”威尼斯博士说。功能缺陷镜像模式肌肉无力在人类SMA患者中。研究人员继续表明，已经显示出改善电动机功能并增加SMA小鼠的存活的药物改善了感觉电动机电路。

“集体，我们的研究结果表明，脊柱电路功能障碍是疾病的最早和最明显的病理特征之一，因此可能对特征小鼠模型和人类SMA患者的运动功能的丧失显着贡献，”威尔斯博士结束。“我们的数据还支持药物的潜在治疗用途来改善突触功能，这可能是恢复该疾病中正常运动功能的关键因素。”

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