研究发现一种罕见的致命肺部疾病和血细胞异常有密切联系

一项研究结果发表在血《美国血液学学会杂志》揭示了肺动脉高压(PAH)与骨髓造血细胞异常(即髓系异常)之间的密切关系。肺动脉高压指的是将血液从心脏输送到肺部的动脉中出现的极度高血压。

这项研究是由一组研究人员在克利夫兰诊所,表明,血祖细胞(细胞能够形成的白细胞,红细胞,血小板或骨髓,据报道,影响血管的形成),增加骨髓,血和肺的PAH患者。这些发现提示，该病在骨髓和肺部的进程是相关的。

该研究的合著者、克利夫兰诊所病理生物学系主任Serpil Erzurum医学博士说:“这项研究整合了许多先前的研究和观察结果，表明PAH和潜在的骨髓异常之间存在非常密切的关系。”“我们的研究聚焦于参与血管维护的干细胞，以确定可能与骨髓干细胞异常以及进展性动脉疾病有关的因素。”

研究人员检查了PAH患者缺氧诱导因子(HIF，控制身体对低氧浓度的反应的蛋白质复合物，激活后有助于修复受损组织)的产生。他们发现，在PAH患者中，HIF和其调节产生的蛋白质、促红细胞生成素(EPO)和肝细胞生长因子(HGF)的水平均升高。由于患有这种疾病的人通常需要肺移植，研究人员能够检查患者的肺组织，发现肺中的血管内膜细胞产生更多的HGF和基质来源因子a，一种通过从循环中招募祖细胞而在新血管形成中起关键作用的蛋白质。因为HIF, EPO和HGF可以影响骨髓祖细胞，似乎有一个不正常的反馈回路连接血和肺细胞的行为。这种异常环路的存在可能为干预PAH提供了一个以前未发现的机会，这取决于进一步研究的结果。

“持续的研究将帮助我们更好地了解cross-influence水平这两个条件之间为了提高治疗策略,最终,病人护理的质量,“萨玛Farha说,医学博士是这项研究的合作者之一,员工医生在克利夫兰诊所呼吸研究所。

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