帮助免疫缺陷疾病患者的新线索

UMEA大学的感染研究人员在与苏黎世儿童医院的国际临床合作中揭开了一种慢性肉芽肿疾病（CGD）的新疾病机制。他们的新发现发表在了过敏与临床免疫学杂志。

真菌感染可能导致免疫缺乏患者的危及生命健康问题。他们的健康被感染削弱，并且不能接受他们需要生存的治疗或手术。一个例子是曲霉感染，这些患者的危及危及危及。在这种情况下，免疫系统无法杀死病原体，模具从肺部传播呼吸道进入整个身体。

慢性肉芽肿疾病（GDC）是一种遗传严重的免疫缺乏症，其在全世界每年以200,000人的频率发生。CGD的儿童经常遭受危及细菌的危及生命的微生物感染菌类在没有治疗的情况下在年轻时死亡。特别是，患有曲霉真菌的感染经常杀死CGD患者，骨髓移植前或基因治疗可以执行。

瑞典的科学家们在Umeå的分子感染医学（MIMS）现已发现新的CGD患者的新治疗方法。

虽然健康个体的白细胞，也称为中性粒细胞，释放氧中间体以杀死和消化入侵病原体，CGD患者的免疫细胞缺乏杀死微生物的能力。

UMEA的MIMS实验室的Constantin Urband，Research Ground领导者正在研究真菌感染的机制。在念珠菌感染的早期研究中，他发现了他的同事，中性粒细胞形成细胞外结构，称为中性粒细胞细胞外陷阱或净捕获微生物和真菌。

“NET是一个非常聪明的工具，”Urban说。“它就像蜘蛛网一样，能捕捉并杀死被困住的病原体。我们在早期的研究中发现，这些网状结构由染色质构成，并用抗菌蛋白装饰。它们还会释放氧气中间体和一种叫做钙保护素的抗真菌物质。”

与苏黎世儿童医院的临床研究人员合作，来自UMEA的科学家发现了CGD背后的新细节。它们比较了基因治疗前后CGD患者中性粒细胞的功能。

“我们的结果清楚地表明，Calcotectin对患有曲霉感染的中性粒细胞免疫防御也很重要，”Constantin Urban说。

与博士生在苏黎世的MIMS和医学医生的小组中，康斯坦尔城市发现，来自CGD患者的中性粒细胞没有形成净陷阱，并且无法释放CalProtectin。这就是为什么中性粒细胞不能再杀死和消化曲霉细胞的原因。

“我们发现，在基因治疗后，中性粒细胞可以在正常水平下产生CalProtectin，甚至净结构再次形成，”Maria Joanna说。“我们的实验表明，CalProtectin是中性粒细胞防御曲霉感染的关键球员。我们现在确信CalProtectin可以用作“分子支持”，以补偿CGD患者中的中性粒细胞缺损。“

“我们相信，我们的研究可能导致CGD患者在生命开始时进行新的治疗，并防止它们感染，直到它们有可能接受更可持续的治疗的基因治疗或骨髓移植，”Constatin Urban说。“这对CGD患者的这种可能治疗也可能是其他免疫缺陷疾病的患者未来的机会。”

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