研究第一次将人类成纤维细胞线粒体功能障碍和α-突触核蛋白的乘法

一项新的研究帕金森病杂志》上第一次表明α-Synuclein的影响(α-syn)基因倍增对线粒体功能,在人体组织对氧化应激的敏感性。线粒体功能障碍是经常涉及神经退行性的过程,帕金森症,但这尚未完全理解的基础。

帕金森病研究所的调查人员在森尼维耳市,CA,评估皮肤成纤维细胞的帕金森症患者携带α-syn基因(SNCA)的三倍。细胞表现出细胞生长与健康对照组相比显著降低。“我们的结果在patient-derived成纤维细胞是非常相似的超表达细胞株和动物实验模型。我们发现ATP生产减少,线粒体膜电位降低,减少复杂的活动,”评论Birgitt新时代,医学博士,副教授,帕金森病研究所。此外,这些成纤维细胞被证明是更敏感的神经毒素的影响和除草剂百草枯而控制。

线粒体功能和细胞损伤部分的α-synuclein siRNA击倒后获救成纤维细胞百草枯后治疗。“我们观察到显著增加膜电位和细胞ATP合成以及减少LDH释放,支持假设α-synuclein表达水平直接相关的线粒体功能障碍,“新博士说。

根据威廉•兰斯顿博士的科学主任和首席执行官帕金森研究所和研究报告的合著者,这些结果尤其令人兴奋,因为他们直接联系syn表达和线粒体功能障碍的帕金森病人的组织。“解开这无法治愈的疾病和进步的关键是解决了syn和线粒体功能障碍之间的关系。这些结果,我们可能在人体组织第一次联系,”兰斯顿说。