为什么神经元在帕金森病中死亡?
目前关于帕金森病的思考是,它是线粒体的疾病,细胞内部的能量产生的细胞器,导致大脑的真实性NIGRA中的神经元死亡或变得受损。来自儿童医院波士顿的一项研究表明,遗传突变导致遗传形式的帕金森病,导致线粒体在细胞内部运行amok,使细胞没有制动器阻止它们。调查结果显示在11月11日问题上细胞。
线粒体运动通常是件好事,特别是在神经元中,需要获得线粒体到细胞的外围,以便燃料发送和接收信号的轴突和枝形。然而,逮捕这一运动同样重要,教友托马斯·施瓦茨,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士,博士的F.M.柯比神经生物学中心,因为它允许线粒体被隔离并在他们变坏时被摧毁。
“线粒体,当损坏时,生产反应性氧气这是非常破坏性的,并且可以与健康的线粒体融合,也可以污染它们,“Schwarz说。”它相当于细胞中的环境灾难。“
从中学习神经元果蝇,大鼠和小鼠以及培养的人体细胞,施瓦茨和同事提供了对基因突变的影响的最详细了解,其编码了蛋白质parkin和Pink1。他们展示这些蛋白质如何与负责线粒体运动的蛋白质相互作用 - 特别是MIRO,其字面上将分子电机携带到细胞器上。
通常,当线粒体变坏时,研究人员展示了Pink1标签Miro被Parkin和细胞中的酶被摧毁。当Miro被摧毁时,电机从线粒体上脱离。然后可以处理细胞器,不能移动:细胞字面上消化它。
但是当粉红色1或Parkin发生突变时,这种遏制系统会失败,使受损的线粒体可自由地移动到细胞,喷射有毒化合物并融合到其他健康的线粒体和引入损坏的部件。
研究人员说明,该研究的调查结果与观察到的亨廷顿疾病,阿尔茨海默病,肌病患者(Lou Gehrig的疾病)和Charcot-Marie-Doother疾病,观察到的线粒体分布,传输和动力学的变化一致。
Schwarz说,虽然该团队研究了一种罕见的帕金森的帕金森形式,但调查结果可能会在疾病的更常见的散发形式上阐明。
“无论是清除受损的线粒体,还是预防线粒体损伤,常见的线程都是在特定的大脑地区的线粒体造成太大损害,”他说。
虽然Schwarz在基因治疗中看到潜力以恢复正常的粉红色1或Parkin至神经元,但他更感兴趣的是帮助神经元冲洗不良线粒体或制造足够的新的健康线粒体,以保持它们可行的。“我们可能需要做两者,”他说。
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