Lou Gehrig病的大鼠模型中停止了疾病进展

肌营养的外侧硬化症（ALS;也称为Lou Gehrig的疾病）是一种无法治愈的成人神经退行性疾病，以进行瘫痪和死亡。基因突变是患有ALS患者的5％的疾病原因。

富士兴趣的兴趣兴趣，在托马斯·杰斐逊大学，费城，费城，即现在表明，在携带制造说明的基因中的家族ALS的大鼠模型中可以停止进步神经元变性蛋白质TDP-43。

关闭als相关突变体人TDP-43的表达后，进行性运动神经元变性停止。如果突变蛋白的表达在很多人之前被关闭运动神经元退化后，大鼠功能恢复。

相反，如果在大多数运动神经元退化后关闭表达，功能恢复是最小的。这些数据表明，运动神经元中突变的TDP-43足以促进肌萎缩侧索硬化的发生和进展，在大鼠模型中，运动神经元变性的进展(进而疾病的进展)是部分可逆的。

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