脑细胞活动不平衡可能占Angelman综合征中的癫痫发作易感性

北卡罗来纳大学医学院科学家的新研究可能已经确定了癫痫发作的潜在原因，这些原因会影响有委派综合征（AS），神经发育障碍的90％。

2012年6月7日在线发布在线神经元，由Benjamin D. Philpot，Phd，Cell教授和博士学位领导的研究人员分子生理学在UNC中，描述如何在特定类型的活动中癫痫发作有关的癫痫发作脑细胞。

“我们的研究表明，可能适用于许多神经发育障碍的常见异常是神经元励磁和抑制之间的不平衡，”Philpot说。在几种遗传障碍中观察到这种不平衡，包括脆弱的X和Rett综合征，这两者都可以与自闭症相关。

angelman综合症发生在15,000中活产。该综合症通常是误诊为脑瘫或自闭症。其特征以及癫痫发作包括认知延迟，严重智力残疾，缺乏言语（最小或没有使用单词），睡眠障碍，手拍打和电机和平衡障碍。

综合征最常见的遗传缺陷是缺乏基因Ube3a的母体遗传等位基因的表达染色体15.。

随着动物模型的这种基因损失与动物模型的丧失有关，以减少释放兴奋性神经递质这增加了其他神经元的活性。但这似乎与高度有可能癫痫发作活动以患者观察到。新的研究可以澄清这个问题。

该研究首次作者普利克尔L.华莱士普利克尔L.华莱士普利克尔L.华莱士的实验室探讨了委社会综合征小鼠模型的神经综合征。这些小鼠展示了类似于人类的行为特征，包括癫痫发作。

研究人员使用了电生理方法来记录单个神经元的兴奋性和抑制活性。这些涉及高精度的记录电极，附着在单个神经元上的微观尖端。“通过这种方式，您可以从精确的神经元类型中记录，并告诉您正在录制哪些神经元以及其活动是什么，”Philpot。

“你可以刺激它来推动其他神经元，并在其它神经元上记录活动。”

研究人员发现，从抑制性神经元发送的神经递质和携带化学信息意味着阻止兴奋性神经元增加它们的活性有缺陷。

此外，他们发现，由于模型小鼠在其抑制性神经元中具有缺陷，这降低了它们从高水平恢复的能力。“抑制的原因之一是如此重要的是，需要确保脑活动受到监管，”Philpot表示。“抑制在神经元之间的信息转移的时间中起着重要作用，如果定时搞砸了，如果你可能会观察到禁止减少，那么在该转移中丢失了很多信息。”

“我们发现对刺激的抑制不成比例地减少，”华莱士说。“我们认为我们调查的电路处于过度抑制状态，可能是潜在的一些癫痫问题所观察到的动物模型。这种不当监管的大脑活动也可能是认知障碍。“

Philpot表示，其中一个目标是确切地了解这些改变的神经元在癫痫发作中的联系之间的变化。“一个非常长的目标是尝试为这些人获得更好的治疗，因为他们的癫痫是非常难以理解的。”

---

---