研究人员发现了神经变性疾病的化学“转换”

通过使用模型，蒙特利尔大学的研究人员已经确定并“关闭”化学链，导致神经变性疾病，如亨廷顿的疾病，肌萎缩侧面硬化和痴呆。调查结果可能会对亨廷顿的疾病患者进行特殊治疗益处。

“我们已经确定了一种保护表达突变亨廷顿蛋白的神经元的新方法，”蒙特利尔大学病理学和细胞生物学和附属Crchum研究中心的Alex Parker博士解释道。亨廷顿疾病的主要特征 - 一种致命的遗传疾病，通常会影响中期患者，导致大脑的特定区域的渐进死亡 - 是突变体的聚集亨廷顿蛋白在细胞中。“我们的模型揭示了通过对抗突变蛋白的积累来增加称为Progranulin的另一个细胞化学物质降低了神经元的死亡。此外，这种方法可能会保护神经退行性疾病除亨廷顿的疾病之外。“

亨廷顿的疾病和目前的策略没有治愈，仅适度的福利，以及一个组成部分蛋白质聚集体涉及也存在于其他退行性疾病。“我的团队和我想知道有问题的蛋白质，TDP-43和Fus是无辜的旁观者，或者如果他们影响了突变亨廷特顿突然引起的毒性，”帕克博士说。为了回答这个问题，帕克和蒙特利尔大学博士生学生Arnaud Tauffenberger基于突变亨廷顿在透明蛔虫C.秀丽隐秀的神经系统中表达的简单遗传模型转向了一个简单的遗传模型。大量人类疾病基因在蠕虫中保存，C. Elegans.特别是使研究人员能够快速进行哺乳动物中不可能的遗传分析。

Parker的团队博士发现，删除TDP-43和FUS基因，它产生同名的蛋白质，减少由突变亨廷顿引起的神经变性。然后，它们通过使用模型确认了它们在哺乳动物细胞的细胞中的发现。然后，下一步是确定神经保护作品的方式。TDP-43靶向称为Progranulin的化学品，蛋白质与痴呆症有关。“我们证明，从蠕虫或细胞中去除植物素增强了亨廷顿毒性，但增加了植物蛋白在哺乳动物神经元中的细胞死亡降低了细胞死亡。这一点是帕克斯博士普罗兰林的植物蛋白是一种有效的神经保护剂。”研究人员需要在更复杂的生物模型中进一步测试这一点，以确定相同的化学交换机是否在所有哺乳动物中工作。如果他们这样做，那么Progranulin治疗可能会减缓亨廷顿疾病患者的疾病发病或进展。

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