纤毛指导发育大脑中的神经元迁移

一项新的研究表明，纤毛在引导神经元在胚胎大脑中的迁移方面发挥的动态作用。纤毛是细胞表面上的微小发型结构，但在这里，它们的作用更像是无线电天线。

在开发小鼠胚胎中，研究人员能够看到纤毛延伸和缩回，因为神经元迁移。纤毛似乎是接受神经元寻找其地方所需的信号。

基因突变这导致了神经发育障碍Joubert综合症干扰纤毛的迁移功能，研究人员表示。这一发现表明，神经元迁移的问题可以解释Joubert综合征患者症状的某些方面。

结果已在期刊上发表细胞发育。

“最令人惊讶的是纤毛的动态，”塔玛拉·卡斯帕里博士说人类遗传学在埃默里大学医学院。“因为里面的迁移到发展中国家脑皮质，他们按照步骤移动。当他们暂停时，我们可以看到纤毛延伸，好像中间核心正试图弄清楚下一个地方。“

本文是川上实验室与Eva Anton，博士学位，博物教授的合作的结果分子生理学在北卡罗来纳大学医学院。第一作者Holden Higginbotham以前是Anton的实验室的博士，现在是爱达荷州Brigham Young University的一名教师。

读者可能熟悉能动的纤毛可以在草履虫或气管中找到生殖器官。相比之下，人体内几乎每个细胞上都有原发(不活动)纤毛，每个细胞只有一个纤毛。纤毛病是一类涉及纤毛缺陷的遗传性疾病，包括肾脏和眼疾以及朱伯特综合征。

Joubert综合征影响小脑和脑干的发育，导致肌肉控制不足，呼吸问题，有时智力残疾。

Caspary的实验室一直在研究ARL13B，这是在Joubert综合征中突变的基因。ARL13B中的突变导致纤毛，短而粗短。

“研究纤毛在发展中的角色是一个有用的工具，因为它没有将大锤到整个结构上，”凯斯佩莱说。

确切地说，Arl13b如何促进纤毛的功能尚不清楚——它似乎参与了构建纤毛所需的蛋白质运输，因为当它过度激活时，纤毛更长。

Casalary和Anton的实验室联系在于在小鼠胚胎中看着神经元迁移，其中删除ARL13B，但仅在某些类型的神经元中。“Interneurons”在其他神经元之间形成连接，并不连接到肌肉或感觉器官。他们观察到，当ARL13B删除在中间核中时，这些细胞没有通过脑的显影性皮层迁移。

通过使用在纤毛中产生红荧光蛋白的小鼠探测纤毛。切片胚胎的大脑用共聚焦显微镜检查，在条件下细胞存活和继续移动数小时。

科学家们可以看到中间神经元在快速迁移，当细胞停止时，纤毛会像篮球运动员的手臂一样伸展和移动。在Arl13b缺失的小鼠中，纤毛没有扩展得那么多，经常只能看到红点。重新引入Arl13b可以挽救这些缺陷，而Joubert综合征患者中发现的一种Arl13b不能。

Cilia缺陷如何为joubert综合征有贡献，是复杂的;刺猬信号，控制胚胎图案化的机械需要纤毛。Casalary说神经元迁移问题可以解释智力残疾方面，而刺猬缺陷可能会解释细胞和脑干的发育受损。

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