研究人员在纤维化中致绝众所周知的蛋白质

由西北部医学科学家领导的国际多学科研究小组发现了在组织纤维化或瘢痕形成的蛋白质收费受体4（TLR4）的新作用。

这一发现，最近报道了美国病理学杂志，对治疗硬皮病的治疗有影响，目前没有有效治疗的病症。

TLR4以前涉及炎症，但其作用组织纤维化不知道。纤维化是硬皮病的标志，有助于一系列常见疾病，包括肺纤维化那肾纤维化那肝硬化和辐射诱导的疤痕。

“我们发现，当TLR4的基因在小鼠中突变时，小鼠对实验性硬皮病变得耐受性，”该研究的第一个作者威士忌Bhattacharyya，西北大学菲恩伯格医学院风湿病学教授的研究助理教授。“此外，硬皮病患者在纤维状皮肤和肺组织中显示出TLR4水平异常。这告诉我们我们已经找到了一个治疗目标。“

Scleroderma是A.慢性自身免疫疾病这导致皮肤的逐渐收缩，可以导致严重的内脏器官损害，在某些情况下，死亡。硬皮病影响美国，最常见的年轻对中年妇女的估计有300,000人。其原因和发病机制未知。

“西北研究团队继续做出基本发现，提升了对巩膜科学的科学了解，”约翰和南希·休斯教授的Co-And and of Feinberg教授。“仔细解剖这种疾病中单个蛋白质的作用使我们能够实现新的治疗方法。”

来自匹兹堡大学西北大学西北大学的研究人员和荷兰奈梅亨大学医疗中心尼斯·医学中心致力于研究人类硬皮病患者和小鼠模型的组织样本。

阻断TLR4的代理已经为人类的炎症和败血症开发。Bhattacharyya说，有效的TLR4抑制剂药物可能会钝化甚至可能逆转巩固erma的纤维化。然而，早些时候尝试开发阻止TLR4的治疗因子因毒性而导致失败。

“这些结果虽然重要，但很重要。我们现在知道TLR4在硬皮病中发挥作用，但仍有许多研究仍有旨在培养安全有效的药物来抑制这种途径，”她说。

研究人员目前正在研究额外的小鼠模型，以更好地了解TLR4在纤维化中的作用，并且正在开发新的小分子，以选择性地阻断TLR4作为潜在的疗法。

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