研究在唐氏综合征中提供肌肉弱点的洞察

众所周知，患有唐氏综合症（DS）的人患有显着的肌肉弱点。即使是独立生活的简单任务，也可以摆脱椅子或爬上楼梯，可以成为主要的障碍。这可以降低DS的人的生活质量，导致独立丧失。现在，一项新的研究揭示了一些肌肉弱点的一些怀疑原因。

由来自锡拉库斯大学的科学家领导，研究团队在一个研究团队中调查了肌肉弱点鼠标模型DS。“如果我们理解这种肌肉疲软的原因，我们就可以开始看待治疗疗法的潜在疗法，”帕特里克M. Cowley说，Lead ChineLy说。

调查人员分析了小腿中的肌肉 - 肌肉 - 并查看弱点是由于肌肉本身的缺乏，独立于其激活神经系统。

“令人惊讶的是，我们发现DS和DS之间的肌肉本身的强度在控制小鼠- 神经系统中的因素可能在解释DS中的肌肉虚弱方面发挥更大的作用，“凯利说。

该物品有权“唐氏综合征小鼠的独生肌的功能和生化表征：洞察人类状况中看到的肌肉功能障碍”（http://bit.ly/txsmby.）它出现在网上版本中美国生理学杂志-调节生理学、整合生理学和比较生理学发表于这件事美国生理学会（APS）。

方法

研究人员从14 ds小鼠和16个对照中移除了肌肉肌肉。他们测试了力量，疲劳和恢复的肌肉。他们还评估了两组肌肉中纤维类型的分布。

因为有三个副本而不是两个染色体21.在DS的人中，研究人员研究了另外的基因是否导致蛋白质的过度表达，然后可以导致氧化应激。他们还寻找众所周知的氧化损伤标记。

氧气加工过程中的细胞级缺乏也可能解释肌肉弱点。为了确定这是这种情况，研究人员在线粒体中测试了两种标记的氧化能力的水平，其中氧代谢在细胞中进行。

最后，研究人员使用微阵列分析来研究DS小鼠肌肉中的基因表达和分子途径。

结果

两组肌肉的力量产生没有显着差异。这种发现意味着DS中的肌肉弱点不是由于肌肉力产生能力的固有差异。来自DS小鼠的肌肉的脂肪性与对照不同。然而，它表现出损害恢复。组之间的肌纤维类型没有显着差异。

虽然DS小鼠的细胞的一个标记的处理氧的能力较低，但在两组中，另一个是相似的，这意味着没有明确指示线粒体限制，可以解释DS中的肌肉弱。

最后，研究人员发现SOD1是一个重要的抗氧化剂在DS小鼠中过表达。这不是一个令人惊讶的是因为SOD1的基因在DS中增加了三倍。然而，氧化损伤标记没有增加，表明这种过表达没有导致DS肌肉中的氧化应激。

通过微阵列分析揭示了DS肌肉中有许多改变的途径，包括蛋白质分解，葡萄糖和脂肪的代谢以及神经肌肉传播。

调查结果的重要性

这项研究表明了更好地理解的重要性肌肉无力在DS中。有趣的是，该研究发现，由于肌肉本身的缺陷，弱点不是由于肌肉本身的缺陷。这可能表明肌肉的神经活化在解释DS的人的弱点方面发挥着更大的作用。“我们现在知道肌肉不是负责的主要问题肌肉DS小鼠的弱点，“凯利解释道。”我们需要看看涉及的神经因子 - 从大脑中的电机系统到神经肌肉交叉点 - 以确定人们肌肉多弱的原因唐氏综合症。“

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