研究人员发现有毒的互动导致痴呆和ALS的神经元

佛罗里达州梅奥诊所的研究人员已经发现了一种有毒的细胞蛋白质的过程,维护健康的神经元变得不足,会导致痴呆。这些发现揭示罪犯之间的联系与两个毁灭性的神经系统疾病:和肌萎缩性脊髓侧索硬化症,也被称为卢伽雷氏症。这项研究发表在12月10日的在线问题美国国家科学院院刊》上。

没有治疗额颞叶痴呆,障碍影响人格,行为和语言,仅次于阿尔茨海默病是最常见的早发性痴呆。虽然许多研究致力于理解每个缺陷蛋白在这些疾病中的作用,研究团队梅奥诊所了新的方法来检查TDP-43之间的相互作用,蛋白质调节信使核糖核酸(mRNA)生物分子携带使用基因和细胞的信息指导蛋白质合成——sortilin,调节progranulin的蛋白质。

“我们试图调查TDP-43调节蛋白质progranulin的水平,考虑到极端progranulin频谱的两端,水平过低或过高,可以分别导致神经退化或癌症,”这项研究的首席研究员说,奔驰领域,博士,梅奥诊所的神经学家校园在佛罗里达州。

神经科学家发现,缺乏蛋白质TDP-43长与额颞叶痴呆和肌萎缩性脊髓侧索硬化症,导致缺陷sortilin mRNA水平升高。研究小组首次识别严重超标的缺陷sortilin mRNA在解剖人类/ TDP情况下,脑组织的额颞叶痴呆最常见疾病的亚型。

“我们发现缺乏TDP-43扰乱细胞先于蛋白质合成的过程称为信使rna剪接,导致缺陷sortilin蛋白质的生成,“领域博士说。“更重要的是,缺陷sortilin结合progranulin progranulin因此剥夺了神经元的保护作用,避免与疾病相关的细胞死亡。”

通过提高科学界的理解生物过程导致额颞叶痴呆,研究者也为新疗法的发展铺平了道路,以防止或对抗疾病,伦纳德Petrucelli说,博士,神经科学系主任在佛罗里达的梅奥诊所,他领导了这项研究。

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