干细胞发现能够深入了解运动神经元疾病

使用来自电动机神经元疾病的患者的干细胞的发现可以帮助研究治疗方法。该研究用来使用患者的皮肤细胞产生运动神经元 - 控制肌肉活动的神经细胞 - 以及支持它们称为星形胶质细胞的细胞。

研究人员在实验室中研究了这两种类型的细胞。他们发现，由与电动神经元疾病相关的基因异常表达的蛋白质，称为TDP-43，导致星形胶质细胞死亡。

由爱丁堡大学并由运动神经元疾病协会提供的研究，对疾病的机制提供了新的洞察力。

虽然TDP-43突变是运动神经元疾病（MND）的罕见原因，但科学家们对基因特别感兴趣，因为在绝大多数MND患者中，TDP-43蛋白（由TDP-43基因制成）形成病态丛里面运动神经元。

电机神经元在MND中死亡，导致瘫痪和早期死亡。

本研究表明，TDP-43蛋白的第一次导致星形胶质细胞死亡。然而，研究人员发现受损的星形胶质细胞对电机神经元没有直接毒性。

更好地理解星形胶质细胞的作用可以有助于向MND的治疗提供帮助。

爱丁堡大学悉罕大省·克兰德教授说：“运动神经元疾病是一种毁灭性和最终致命的病症，没有治愈或有效治疗。这不仅仅是一个仅在运动神经元看起来的问题，也是围绕着它们的细胞，了解电机神经元死亡。我们的目标是寻找减缓这种毁灭性疾病的进展的方法，最终发展治愈。“

这些调查结果在杂志上发表国家科学院的诉讼程序。，是显着的，因为它们表明不同的机制在不同类型的MND中工作。

该研究由爱丁堡大学的电动神经通研究中心领导，与纽约大学，加利福尼亚大学和旧金山的Gladstone Institutes合作，与King's Collects进行了合作。

MND协会的研究发展总监Brian Dickie博士说：“从治疗角度来看，这一发现很重要，因为这意味着在星形胶质细胞上靶向的特定治疗可能只有相关且有效，在那些必须仔细的患者的特定子集中选择药物试验。“

Gladstone Insitutes的神经学研究副主任Steve Finkbein博士说：“我们很高兴成为这一国际团队的一部分，它汇集了关键工具，创新技术和互补专业知识，以做一些没有单一群体的事情。我们是希望als的人类模型的创造将通过方式加深我们对疾病的理解，这将有助于我们最终找到针对患者的相关疗法。“

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