释放看门狗蛋白质

麦吉尔大学的研究人员打开了一扇新的大门，开发药物来减缓帕金森氏症的发展。由蒙特利尔神经学研究所和神经医院的Edward A. Fon博士和医学院生物化学系的Kalle Gehring博士领导的合作小组已经发现了蛋白质Parkin的三维结构。

帕金基因的突变会导致一种罕见的帕金森氏症的遗传性，而且很可能与更常见的帕金森氏症有关。帕金蛋白保护神经元免受细胞死亡因为有缺陷的线粒体堆积。线粒体是细胞中的电池，为细胞功能．对Parkin结构的新认识使科学家们能够设计Parkin的突变，使其能够更好地识别受损的线粒体，从而可能提供更好的保护神经细胞．

这项研究将于5月9日在主流杂志上在线发表科学．

“大多数帕金森氏症患者患有一种散发性的疾病，这种疾病是由基因和基因的复杂相互作用引起的环境因素丰博士解释说，这些问题还没有被完全理解，神经学家他也是麦吉尔帕金森计划的负责人，国家帕金森基金会卓越中心。“少数患者有基因突变导致这种疾病的帕金等基因。尽管遗传型和散发型之间存在差异，但我们有充分的理由相信，了解其中一种会让我们了解另一种。众所周知，毒害线粒体的毒素会导致人和动物出现类似帕金森症的症状。最近，Parkin被证明是细胞系统中识别和移除受损线粒体的关键角色。”

麦吉尔大学结构生物学中心(GRASP)主任葛林博士将帕金比作受损线粒体的看门狗。“我们的结构研究表明，通常情况下，帕金蛋白是由一段蛋白质控制的，这部分蛋白质起到了限制帕金蛋白活性的作用。当我们在蛋白质的这个特定的“皮带”区域发生突变时，我们发现帕金能更快地识别出受损的线粒体。如果我们可以用药物而不是突变重现这种反应，我们可能能够减缓帕金森患者的疾病进展。”

Parkin是细胞中的一种酶，它将一种小蛋白质泛素附着在其他蛋白质上，标记它们的降解。例如，当线粒体受损时，Parkin被打开，导致功能失调的线粒体被清除。这是一个重要的过程，因为受损的线粒体是细胞应激的主要来源，被认为在神经退行性疾病的神经元死亡中起着核心作用。

夫妻团队，博士们。Jean-François Trempe和Véronique Sauvé是这篇论文的主要作者。Sauvé博士领导的Gehring团队使用x射线晶体学来确定Parkin的结构。Fon实验室的Trempe博士指导了帕金的功能研究。

“我们为投资于卓越的科学成果和资助探索阶段的研究而感到自豪，这样加拿大的Gehring博士和Fon博士等研究人员就可以测试新的理论，寻找有前途的新线索。我们相信，我们的国家研究项目在全球寻找更好的帕金森病治疗方法和治愈方法方面发挥着重要作用，”加拿大帕金森协会主席兼首席执行官Joyce Gordon说。

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