研究推出了洞察令人衰弱的脑病

来自神经元，使得能够思考的角蛋白细胞，使趾甲生长 - 糖分子的复杂冠层，通常称为聚糖，包围人体中的每种活细胞。

这些复合碳水化合物链执行了一系列重要的功能，为细胞提供了必要的机器，以进行通信，复制和存活。它受到原因，那么，当一个人的聚糖出现问题时，他们出了一些问题。

现在，格鲁吉亚大学的研究人员正在学习正常甘草行为的变化是如何与罕见但致命的溶酶体疾病有关的Niemann-Pick型C（NPC），a遗传性疾病这会阻碍身体对胆固醇的正常代谢。研究结果最近发表在《科学》杂志上pnas.早期版本。

“我们正在学习与胆固醇贩运细胞相关的问题导致细胞表面上的聚糖问题，并且导致众多的负面影响，”富兰克林艺术学院化学教授Geert-Jan Boon说UGA的科学与研究员复杂碳水化合物研究中心。“现在，我们第一次看到了这些问题是什么，我们希望这将导致对像NPC这样的疾病有一个新的认识。”

因为鼻咽癌患者不能代谢胆固醇，这种蜡状物质开始在大脑中积累。这可能会导致一系列严重的问题，包括神经退行性变，研究人员推测这可能是由鼻咽癌患者细胞表面聚糖的不当循环引起的。

聚糖通常会发生一种再循环过程当他们输入小区时，只能返回到表面充电并准备工作。研究人员发现NPC细胞中的聚糖不这样做。

“NPC的二次效果之一是细胞内交通途径的破坏，这可能导致聚糖的再循环，”生物化学和分子生物学和CCRC研究人员副教授的Richard Steet说。“聚糖进入细胞，但它们不会再循环到电池的表面，在那里它们必须存在于作为受体或离子通道的作用。”

“基本上，机器会被堵塞，”布恩斯说。

就像电话线路中断和雷暴中被淹的道路一样，聚糖会卡在细胞内，使这些细胞的通信和旅行变得困难或不可能。如果没有这些基本能力，身体的运动、感觉和认知功能就会开始受损。这可以解释为什么鼻咽癌患者会有如此广泛的神经和精神障碍，如肢体运动不协调、言语不清、癫痫、瘫痪、精神病、痴呆和幻觉。

研究人员在病人的成纤维细胞中进行了这些观察。这些细胞在结缔组织中最常见，在伤口愈合中起着至关重要的作用。然而，他们希望通过研究构成人类大脑的神经细胞中的聚糖行为来继续研究NPC的影响。

虽然他们警告说还有很多工作要做，但他们希望对聚糖在神经系统中扮演的角色有更好的理解细胞将为鼻咽癌和其他类似疾病带来新的治疗方法。

布恩斯说:“研究这样的项目是令人兴奋的，因为我们相信糖生物学是下一个前沿，下一个复杂水平。”“是时候有新发现了。”

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