研究导致成功恢复听力和平衡
成功的声音响在堪萨斯州立大学通过一个研究项目,有可能治疗人类耳聋和失去平衡。
Philine Wangemann、大学特聘教授解剖学和生理学的兽医学院和她的国际研究小组发表了他们的研究结果在7月刊上公共科学图书馆遗传学:“SLC26A4Targeted内淋巴的囊救援听觉和平衡在SLC26A4基因变异的老鼠。”
“当SLC26A4基因突变,导致失去pendrin表达,导致肿胀内耳和失去听觉和平衡,“Wangemann说。“在我的研究,我一直感兴趣的内耳功能。我们的想法,如果你保持一个domino链中的地位,那么别人将继续保持和功能正常。换句话说,如果我们能恢复适当的表达的pendrin内淋巴的囊,从而防止囊肿胀,这可以防止肿胀内耳和救援的其他部分听力和平衡。”
超过2800万人在美国遭受某种形式的听力损失。Wangemann SLC26A4is突变说最常见的一种形式的儿童遗传性听力损失,不仅在美国和欧洲,而且在中国,日本和韩国,这使得这项研究非常重要的在全球范围内。
的基础Wangemann人类疾病的研究,这在很大程度上是在突变小鼠模型完成。SLC26A4通常是发现在内耳的耳蜗和前庭器官以及内淋巴的囊,这是一个非感官内耳的一部分。当突变小鼠缺乏SLC26A4表达式,内耳膨胀期间胚胎发育。这导致耳蜗和前庭器官的衰竭导致耳聋和失去平衡。SLC26A4所在网站的众多目标恢复功能看起来徒劳的,除非一些网站比其他人更重要。
“我们生成一个新的突变小鼠表达SLC26A4内淋巴的囊,但不是的耳蜗或内耳的前庭器官,”Wangemann说。“奇特,这鼠标没有发展有害的肿胀内耳甚至更令人兴奋,鼠标发展正常的听力和平衡。”
恢复听觉和平衡持续了测试周期的持续时间,这表明恢复是永久的。
“我们的研究提供了治疗的概念,旨在修复内淋巴的囊在胚胎发育的一生足以恢复正常听力和平衡,”Wangemann说。
虽然这些发现在小鼠模型,Wangemann说最终的想法是开发一个药理治疗人类患者,但还需要更多的研究,如了解支持液体分泌和吸收和分泌和吸收的平衡是如何维护,防止有害的肿胀。
