系统性硬化症的新分类标准刚刚发布，比1980年的标准更加敏感，能够更早地识别和治疗这种致残性自身免疫性疾病。2013年的标准是由美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)委托的一个联合委员会制定的，发表在ACR杂志上，关节炎和风湿病．
系统性硬化症，也称为硬皮病，是一种结缔组织疾病，其特征是硬化性皮肤变化-组织硬化由于胶原沉积增加;雷诺现象——因寒冷或压力引起的小血管痉挛，导致手指或脚趾颜色改变，血管闭塞(血管病变)导致组织死亡;还有内部器官纤维化——多余组织的形成会给器官造成疤痕。ACR估计是这样系统性硬化病影响49000名美国成年人。
acr - euular联合委员会由来自加拿大安大略省伦敦西部大学圣约瑟夫医疗保健中心的Janet Pope博士和来自荷兰圣马尔滕斯利涅克的Frank van den Hoogen博士领导。委员会的目的是通过分类项目和简化不同标准的权重来改进系统性硬化症的分类。通过比较硬皮病病例与对照组(患有硬皮病类似疾病的患者)，对新标准集的特异性和敏感性进行了测试，并由专家观察患有和未患硬皮病的病例进行了验证。
“这需要改进分类标准对于系统性硬化症，”van den Hoogen博士解释道。“1980年的ACR标准对诊断早期疾病或局限性皮肤系统硬化患者不够敏感。我们与联合委员会的努力解决了这个敏感性问题，最终制定了2013年系统性硬化症的分类标准。”
根据新的标准，一个手指中部(从掌指关节近端到掌指关节)皮肤变厚的患者将被归类为系统性硬化症，而不管其他特征如何。然而，如果不符合这一标准，则需要评估七个权重不同的项目，以获得硬皮病的分类:手指皮肤增厚、指尖病变、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压和/或间质性肺疾病、雷诺现象和sc相关抗体。
验证试验结果显示，2013年系统性硬化分类标准的敏感性和特异性均大于90%，而1980年ACR标准的敏感性和特异性均大于75%。“新的系统性硬化症分类标准应该正确地将更多的患者分类，”Pope博士总结道。“更具体的标准将有助于对系统性硬化症患者进行更早的诊断和更好的治疗。”
更多信息:“2013年系统性硬化症分类标准。“Frank van den Hoogen, Dinesh Khanna, Jaap Fransen, Sindhu R. Johnson, Murray Baron, Alan Tyndall, Marco Matucci-Cerinic, Raymond P. Naden, Thomas A. Medsger Jr, Patricia E. careira, Gabriela Riemekasten, Philip J. Clements, Christopher P. Denton, Oliver Distler, Yannick Allanore, Daniel E. Furst, Armando Gabrielli, Maureen D. Mayes, Jacob M. van Laar, James R. Seibold, Laszlo Czirjak，Virginia D. Steen, Murat Inanc, Otylia ko沃尔- bielecka, Ulf mu¨ller-Ladner, Gabriele Valentini, Douglas J. Veale, Madelon C. Vonk, Ulrich A. Walker, Lorinda Chung, David H. Collier, Mary Ellen Csuka, Barry J. Fessler, Serena Guiducci, Ariane Herrick, Vivien M. Hsu, Sergio Jimenez, Bashar Kahaleh, Peter A. Merkel, Stanislav Sierakowski, Richard M. Silver, Robert W. Simms, John Varga和Janet E. Pope。
关节炎和风湿病；在线发布:2013年10月3日。
DOI: 10.1002 / art.38098
引用:更新的系统性硬化症标准改进了疾病分类(2013年10月3日)，检索自2022年11月8日//www.puressens.com/news/2013-10-sclerosis-criteria-disease-classification.html
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