对2B型血管性血友病的洞察
响应于血管损伤，von Willebrand因子（VWF）与暴露的额外细胞基质结合，募集血小板到损伤部位，并激活血小板，促进血栓形成。von Willebrand疾病2B型患者（VWD-型2B）产生VWF蛋白，其对血小板具有高结合亲和力;然而，这些患者表现出一种由于损失VWF多方数而被认为是出血的倾向。
在这个问题中临床调查杂志，Marijke Bryckaert及其同事在Hôpitalkremlinbicêtre确定与VWD-Type 2B相关的出血表型可能是由于血小板功能障碍。
用VWD型2B相关的VWF治疗的血小板评估显示，Mutatnt VWF能够结合血小板，但不能激活它们，从而抑制血栓形成。在一篇附带的评论中，阿肯色大学的Jerry Ware讨论了这项研究对vwd - 2B型治疗的影响。
进一步探索
更多信息：Von Willebrand因子突变通过抑制整联蛋白αIIBβ3而促进血小板病变，J Clin Invest。DOI: 10.1172 / JCI69458
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临床调查杂志
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引文2021年5月2日从//www.puressens.com/news/2013-11-insights-2b-von-willebrand-disease.html检索2B型血管性血肿病(2013年11月25日)
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