镰状细胞疾病肺动脉高压患者的首先指导

波士顿医疗中心（BMC）和波士顿大学医学院（BUSM）医生帮助创建了镰状细胞病患者治疗患有肺炎患者的临床准则。伊丽莎白Klings，MD，BMC肺动脉高压住院住院和教育计划主任，BUSM和医学副教授，刺激了这些指导方针，发表在美国呼吸系统杂志CHINESS。

过去十年进行的几项研究表明，包括肺动脉高压，包括肺动脉高压的心肺并发症是患者死亡的主要风险因素镰状细胞性贫血症（SCD）。肺动脉高压（pH）患有SCD的六个和11％的成年人，是这些患者死亡的独立危险因素。经常被公认的这种并发症经常被认可，许多患者在疾病过程中未诊断出来。

一组24家国家医师领导人在儿科和成人血液学，肺系系和心脏病学召集发展指导方针特定于这些患者。这些指导方针由美国胸科社会和美国胸部医师的肺动脉高压协会和美国胸部医师赞助资助。

“我很自豪能够与我的同事合作，跨学科创造这些指导方针，这将有助于提供商识别镰状细胞病和肺动脉高压之间的联系，并为这些患者提供最佳护理，”Klings说。

一些指导原则包括筛选SCD成人，即使它们每隔一到三年都无症状，即使它们也是无症状的肺动脉高血压。所有SCD患者患有症状的暗示pH值，如浮躁的呼吸急促和胸痛，都应经历全pH次数。这些患者通常在专业中心的专业中心中最好地管理，在PH和SCD管理中。该指南还建议通过超声心动造影加剧所有肺动脉高压或肺动脉收缩压升高的患者的SCD治疗，因为这些患者也增加了死亡风险。管理的管理肺动脉高压在这些耐心由由导管化获得的血流动力学数字决定肺动脉。应考虑患有症状pH值的患者治疗其状况。

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