亨廷顿的疾病：研究发现钾肥改善在小鼠模型中走路
调整特定的细胞类型在亨廷顿疾病的小鼠模型中，在亨廷顿疾病的小鼠模型中提高了脑中的钾肥的能力，在3月30日在线版上发布了UCLA研究自然神经科学。该发现可以指出治疗毁灭性疾病的新药物目标，这在每20,000名美国人中罢工。
亨廷顿的疾病通过亨廷顿基因的突变从父母传递给孩子。通过杀死脑细胞神经元，渐进式疾病逐渐剥夺了患者的行走，说话，吞咽，呼吸并清晰思考。不存在治愈，并且患者患者可能死于10年。
Baljit Khakh的实验室，生理学和神经生物学教授，神经生物学教授Michael Sofroniew，在UCLA的大卫Geffen医学院组织解开了在亨廷顿的星形胶质细胞 - 大型星形细胞中发挥的作用在大脑和脊髓。
“星形胶质细胞以相同的数量与神经元一起出现在大脑中，但尚未密切研究。它们通过在细胞之外维持最佳的化学环境来使神经元能够互相发信号，”Khakh，谁与Sofroniew进行了解释，是Sofroniew，是UCLA脑研究所。“我们使用两种小鼠模型来探索亨廷顿氏病过程中的星形胶质细胞是否不同。”
第一个模型模仿侵略性，早期的疾病，而第二个模仿了一个缓慢发展的版本。
Khakh和Sofroniew检查了亨廷汀突变如何影响大脑中的星形胶质细胞。特别是，它们看着星形胶质细胞与一种类型的神经元相互作用，这些神经元在协调运动中起着核心作用。
一个关键发现从数据中脱颖而出。
在这两种模型中，具有突变基因的星形胶质细胞在Kir4.1中显示出可测量的蛋白质，允许星形胶质细胞通过细胞膜接受钾。这留下了细胞外的太多钾，扰乱了化学平衡并增加了附近的神经元的兴奋性 - 或火灾能力。
“我们怀疑基因突变通过减少星形胶质细胞的kir4.1水平而导致亨廷顿的疾病，”Sofroniew说。“这反过来，这减少了细胞的钾的摄取。
“当神经元周围多余的钾池时，它们的过敏和火灾太容易，破坏了神经 - 细胞功能，最终造成了正常的移动能力。这可能有助于亨廷顿疾病的混蛋动作，”他补充道。
为了测试他们的假设，科学家们探讨了在星形胶质细胞内部人工增加的KIR4.1水平时会发生什么。在一个示例中，结果证明了醒目。
“在星形胶质细胞中提升kir4.1改善了小鼠的行走能力。我们惊讶地看到鼠标的长度和宽度恢复到更正常水平，”哈哈哈说。“这是一个意想不到的发现。”
“我们的工作通过表明破坏星形胶质细胞功能导致神经元功能中断的破坏来打破新的地面鼠标模型亨廷顿的疾病，“Sofroniew说。”我们的研究结果表明，神经元超出神经元的病症存在治疗靶标。“
据作者表示，虽然结果阐述了亨廷顿疾病背后的一种机制之一，但调查结果也提供了更一般的含义。
“我们真的很兴奋星形胶质细胞可以潜在地剥削新药物治疗，“哈哈哈说。”星形胶质细胞功能障碍也可能参与亨廷顿超越的其他神经疾病。“
UCLA团队的下一步将是挑剔减少KIR4.1级别的机制，并照亮这改变了神经网络的方式。
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