研究确定了Lou Gehrig疾病中运动神经元死亡的关键球员

肌营养的外侧硬化症，也称为Lou Gehrig的疾病，标志着细胞和炎症事件的级联，弱化和杀死大脑和脊髓的重要电机神经元。该方法复杂，涉及通常保护神经元免受伤害的细胞。现在，全国儿童医院研究所的科学家在这一良好的细胞不良情景中指出了一项新的研究，这是发展治疗的最终目标的关键阶段。

运动神经元或神经细胞，在大脑中脊髓控制整个身体肌肉的功能。在肌营养的外侧硬化（als），运动神经元死和肌肉削弱了。患者逐渐失去移动的能力，随着疾病的进展，无法自己呼吸。大多数患有ALS的人从症状发作后3至5年内死于呼吸衰竭。

对于研究，本月在线发布神经元，研究人员研究了一种涉及转录调节的蛋白质，称为核因子-Kappa B（NF-κB），已知在ALS中常见的神经炎性反应中发挥作用。NF-ⅣB也与癌症和许多其他炎症和自身免疫疾病相关联。

研究人员研究了动物模型疾病进展在两种不同细胞类型星形胶质细胞中抑制NF-κB的小鼠中，是人脑和神经元功能的支持者中最丰富的细胞类型;和微胶质细胞，脑和脊髓中的巨噬细胞，作为第一种和主要的防御形式，反对中枢神经系统中的入侵病原体。在新研究中的基因治疗中心的主要调查员Brian Kaspar，MD表示，抑制小鼠的小鼠小鼠中的NF-κB减缓了疾病进展的47％。

“除了这种疾病中的运动神经元外，该领域还鉴定了不同的细胞类型，因此我们的方法之一是找出这些细胞可能使用的武器来杀死运动神经元的武器，”Kaspar博士说。“我们的研究结果表明，微胶质细胞利用NF-κB介导的炎症反应作为其武器之一。”

抑制星形胶质细胞中的蛋白质对疾病进展没有影响，因此寻找细胞类型对电机神经元的武器的延续。这些初步调查结果也不会告诉科学家，NF-κB如何或为什么NF-κB将常规保护的小胶质细胞转化为神经元杀伤分子。但尽管留下了神秘，但该研究使科学家们更接近找到对ALS的治疗。

寻找ALS治疗的疗法一直专注于两个方向：识别导致疾病发作并理解导致疾病进展的过程的触发。运动神经元的变化参与疾病发作，但疾病进展似乎被过星，微胶质细胞和少突茂密细胞的变化决定。一些ALS的病例是遗传性，但绝大多数患者没有与疾病的家族关系。Kaspar博士说，疾病发病前的疾病和缺乏明确熟悉的系带使疾病发病前的筛选，突出了减缓疾病的重要性。

“专注于停止星形胶质细胞和微胶质细胞中发生的变化具有临床相关性，因为大多数人不知道他们得到了als，他也是俄亥俄州州立大学学院的儿科和神经科学副教授ob体育开户网址医学。“我们已经确定了微胶质细胞的一种途径，可针对ALS的最终缓慢疾病进展，并且正在探索潜在的治疗策略，并且可能对阿尔茨海默氏症和帕金森病等疾病进行更广泛的影响。”

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