硬皮病组织瘢痕的新线索

美国西北医学院的科学家们的一项发现可能会带来打破硬皮病患者组织瘢痕循环的新疗法。

纤维化或瘢痕是这种疾病的标志，皮肤和肺部的逐渐收紧会导致严重的器官损伤，在某些情况下甚至会导致死亡。

新的治疗方案的概念以斯瓦蒂·巴塔查里亚博士的发现为中心，他是风湿病医学研究助理教授，他确定了一种特定的蛋白质在促进纤维化中所起的作用。

“我们的结果显示，一种被称为纤维连接蛋白(FnEDA)的损伤相关蛋白可能会触发免疫反应，将正常组织修复转化为慢性纤维化硬皮病Bhattacharyya表示,”。“我们还发现，在健康成年人中检测不到的FnEDA在硬皮病患者的皮肤活检中显著增加。”

该研究发表于4月16日科学转化医学。

硬皮病仍然是一种死亡率高且没有有效治疗的疾病。导致硬皮病纤维化的因素在很大程度上是未知的。Bhattacharyya和他的同事们曾与John Varga医学博士、John和Nancy Hughes杰出的风湿病学教授和西北硬皮病项目主任一起工作，他们之前证明了硬皮病患者的先天免疫持续激活。

为了研究硬皮病中免疫和纤维化之间的联系，科学家们观察了硬皮病患者的皮肤活检，以确定导致持续性瘢痕的因素。他们发现FnEDA含量很高。

为了检验瘢痕形成需要FnEDA的理论，巴塔查里亚使用了一只缺乏这种蛋白质的基因工程老鼠，发现这些老鼠没有发生皮肤纤维化。

在细胞层面，FnEDA引发了免疫反应皮肤细胞，导致纤维化。此外，一种专门阻断FnEDA引发的细胞免疫反应的小分子能够预防皮肤纤维化在老鼠身上。

虽然目前的研究集中在硬皮病上，但其揭示的机制也可能是更常见的纤维化形式的基础，例如肺纤维化和肝硬化。

“这项开创性的研究使用了最先进的实验方法，是第一次确定硬皮病的先天免疫途径纤维化瓦尔加博士说。“我们希望这些结果将改变我们对这种疾病的看法，并有望为其治疗开辟新的途径。”

“我们提出了开发新的治疗方法的可能性，”Bhattacharyya说。“我们还在开发新的小分子，选择性地阻断FnEDA受体，作为一种潜在的抗纤维化治疗方法。”

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