最常见的遗传性心脏瓣膜异常与动脉瘤风险相关

最常见的心脏瓣膜异常现在已被证实与动脉瘤风险增加有关。

高达2%的人有一种基因异常，他们的主动脉瓣只有两个尖或铰链，以确保来自心脏的含氧血液被引导到身体的其他部位，这种情况被称为二尖瓣主动脉瓣。大多数人都有三个这样的尖。

多年来，医生们已经知道许多患有双尖牙的人主动脉瓣可能需要心脏直视手术在成年早期用人工瓣膜代替他们的主动脉瓣。双瓣主动脉瓣导致的死亡和并发症比所有其他因素加起来都要多先天性心脏缺陷．

苏博德·维尔马博士心脏外科医生圣迈克尔医院(St. Michael's Hospital)的主任说，越来越明显的是，这类人可能也有更高的患病风险主动脉瘤，这可能会导致灾难性的并发症，如主动脉夹层(眼泪)和突然死亡。

维尔马博士发表了一篇综述论文新英格兰医学杂志今天提供了关于这两者之间联系的新见解基因异常以及动脉瘤，并建议病人和医生对这种潜在的致命疾病进行最佳的筛查和管理。

在他的论文中，维尔马博士还质疑动脉瘤的形成是由于主动脉结构的遗传问题，还是由于血液流动的变化导致主动脉壁受到过度的压力。

作者描述了这类患者动脉瘤形成的三种模式，并提出其中两种最常见的模式可能不像以前认为的那样是遗传的。

维尔马医生说患有二尖瓣主动脉瓣需要知道他们不仅有患心脏瓣膜衰竭的风险，还有患主动脉瘤的风险。如果他们确实有主动脉扩张或动脉瘤，他们必须寻求心脏病专家或心脏外科医生的建议，以帮助了解手术的时间和范围。

“这些手术很复杂，有时不仅需要停止心脏跳动，还需要停止向大脑供血，”维尔马博士说，他也是医院基南生物医学研究中心(Keenan Research Centre for Biomedical Science)的科学家。“因此，最重要的是要权衡手术并发症的风险与动脉瘤破裂或夹层的风险。”

作者建议，一旦动脉瘤形成，患者应避免剧烈活动，因为这些活动可能会增加血压并导致动脉瘤增大。

许多患有二尖瓣主动脉瓣的患者既不需要进行瓣膜手术，也不需要进行主动脉手术，但需要通过超声心动图进行常规监测。维尔马博士说，患有二尖主动脉瓣患者的近亲也应该接受筛查，以确定他们是否患有这种疾病。

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