酶HDAC6的过度活性加剧了肌营养的侧面硬化症的症状

VIB和Ku Leuven的科学家们已经证明了果蝇，神经中的酶HDAC6的过度活动会加剧神经退行性病症肌营养的侧面硬化（ALS / Lou Gehrig病）的症状。对这种酶的抑制可以对ALS提供保护作用。

Patrik Verstreken（Vib / Ku Leuven）：“没有人想患上退行性条件，如肌营养的外侧硬化（als），在其中，您可以通过逐渐损坏对所有肌肉进行协调神经细胞。ALS患者在整个疾病过程中都有意识，包括窒息死亡。任何额外的洞察神经细胞功能障碍以及对肌肉的信号有缺陷的传输铺平了进一步瞄准ALS研究的方式。“

肌营养的外侧硬化 - 一种退行性过程

患有ALS的患者，允许的神经细胞突触传递消亡。突触传输是向肌肉的信号传输，这对于肌肉的协调至关重要。Als属于神经变性病症的集体术语，其中包括帕金森病等疾病。它是一种进步，令人衰弱的神经系统疾病，目前没有可用治疗。ALS患者非常了解整个过程。ALS患者通常选择安乐死，以避免呼吸肌肉最终失败时令人窒息死亡。

过度活动的HDAC6

Katarzyna Miskiewicz，Liya Jose和Patrik Verstreken已经研究过这种类型的神经细胞在表达ALS形式的果蝇中变异。果蝇是一种非常适合的神经研究模型生物体。在ALS的情况下，特定缺陷位于神经末梢，其中调查人员发现酶HDAC6的过度活性。这种HDAC6的过度活动是突触传播中断的原因，导致疾病的症状恶化。为了停止这种过程，理论上它会有助于对抗酶HDAC6的过度激活，以恢复HDAC6酶的“正常”活性。

不仅是HDAC6缺陷

虽然这一发现可以提供对症状ALS治疗的可能途径，但应该指出的是HDAC6缺陷可能是在ALS中发挥作用的许多酶缺陷之一。此前，Patrik Verstreken和WiM robberecht（Vib / Ku Leuven）展示了另一个酶参与ALS - ELP3 - 在同一过程中行动神经末梢作为HDAC6。理想情况下，应该在未来寻找针对ALS的治疗的希望，所以应该研究各种途径。

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