提高对隐蔽杀手肺纤维化的认识
尽管每年估计40,000人的生命 - 大致与乳腺癌或前列腺癌 - 肺纤维化仍然是该国最低的秘密杀手之一。
“幸存者乳腺癌特蕾莎·巴恩斯(Teresa Barnes)说。她是位于加州卡尔弗城的肺纤维化联盟(Coalition for Pulmonary Fibrosis)的病人外展和项目支持副总裁。“肺纤维化没有幸存者，”除了少数接受治疗的人肺移植．
，肺纤维化导致进步肺疤痕，最终窒息。
希望在地平线上。第一个可用的治疗选项，Intermune的Pirefenidone和Boehringer Ingelheim的尼林尼布正在通过食品和药物管理来评估，并且可能会尽早获得。
匹兹堡每年夏天都会举办一场由塔米·里皮(Tami Rippy)组织的筹款步行/跑步活动，她的母亲于2009年3月死于这种疾病。里皮说:“知道她很痛苦，几乎要窒息了，没有治疗，不知道它从哪里来，也不知道为什么会发生，这让人崩溃。”“人们认为我妈妈得这个病是因为她做了这个、那个或者吸烟，但这些年来她一直很健康。”
终端诊断往往伪装着普通症状，如干咳和疲劳。它通常会影响50多人，但不会歧视，衰弱的跑步者和吸烟者。绝大多数病例是特发性的，这意味着没有发现已知的原因，并且该病症被称为特发性肺纤维化或IPF。
根据该联盟的说法，肺纤维化患者可能有夸大的或不受控制的愈合反应，随着时间的推移，在肺中产生过多的纤维疤痕组织或纤维化。目前还不清楚是什么导致了这种异常的组织修复过程。
“这比癌症诊断还糟糕，”匹兹堡大学医学中心(University of Pittsburgh Medical center)一家专门研究肺部疾病的中心的临床主任凯文·吉布森(Kevin Gibson)说。“对于癌症，你可以接受治疗，但对于IPF，除了移植，没有其他治疗方法。”只有不到1%的患者接受了治疗。
这两种药物被认为是突破性的疗法，这意味着FDA将加快发展和审查的过程。这些药物通过试图减少疾病的发病和进展，这也破坏了血管，减少了在体内循环氧气的能力。
吉布森博士说:“如果它们得到批准，那就太好了，但这种疗法的效果充其量是有限的。”“要治愈它还有很长的路要走。”
他说，尽管在过去的一个世纪里，人们已经认识到了这种疾病，但对肺纤维化的了解相对较少，“病程高度多变和不可预测”。
尽管它的流行程度是囊性纤维化美国肺纤维化联盟(Coalition for Pulmonary Fibrosis)的数据显示，美国肺纤维化每年得到的联邦资金只有1800万美元。美国肺纤维化协会每年得到的联邦资金约为8500万美元。
进一步探索
©2014年匹兹堡邮报
由MCT信息服务处分发
用户评论