Chop报告的胎儿医学领导者对脊柱裂等100产前手术的报告

报告初期脊柱Bifida胎儿手术患者，优质胎儿外科计划的专家达到了与此前在标志性临床试验中发表的那些出版的结果，该临床试验在该出生缺陷的产前修复标准的新标准。

来自费城儿童医院(CHOP)胎儿诊断和治疗中心的专家们于8月15日在《胎儿诊断和治疗》网上发表了他们的发现。自2011年以来，美国国立卫生研究院(National Institutes of health)资助的脊髓脊膜膨出管理研究(MOMS)在《美国医学杂志》(The journal of medical sciences)上发表了其研究结果新英格兰医学杂志(nejm.）。

“妈妈试验呈现了非常令人鼓舞的结果，并帮助专家制定了最佳护理的指导方针，但是这个程序的好处是否可以在严格的试验设置之外复制，这是一个问题，”医学博士Julie S. Moldenhauer说。他是CHOP的母胎医学专家，也是这篇论文的主要作者。“这项研究表明，一个有经验的项目可以取得类似的结果，我们可以修改我们的技术，以改善试验结果。”

脊柱裂是中枢神经系统最常见的出生缺陷，每年影响美国约1500名新生儿。脊髓脊膜膨出是脊柱裂最严重的一种形式，其表现为部分脊柱无法与脊髓闭合，使其容易受到毁灭性的神经损伤胎儿发育。终身障碍可能会导致瘫痪，膀胱问题和认知缺陷。

MOMS试验已经证明了这一点胎儿手术在12个月的年龄下导致分流（植入管道从大脑中沥干过量流体）的速度下降。胎儿手术也逆转了威胁危及生命的病情，称为Arnold Chiari 2畸形（后脑疝），并改善了儿童的结果，包括他们在30个月的时间里行走的能力。

Choce的中心是参加随机妈妈试验的三个胎儿手术计划之一，并且自1998年以来一直在进行胎儿Myelomeningocele（FMMC）维修。总计，Chop已经在一系列出生缺陷中进行了超过1,175个胎儿手术，这是最大的世界上任何医院的数量。

目前的研究在2011年1月至2014年1月至2014年3月之间提出的所有患者的群组涉及潜在的FMMC修理。总推荐587年，该计划指定为胎儿手术的候选人，100名母亲完成了手术。

母亲的平均年龄，种族或族群和体重指数在妈妈患者和当前的队列之间非常相似。两组还具有类似的早产和膜分离 - 胎儿手术的两种并发症。

与MOMS组相比，目前的队列对膜（PPROM）的早产暴过破裂发生率降低：32％与46％相比。平均手术时间也明显缩短（78.5分钟与105分钟），可能反映了操作团队的经验和提高效率。肺水肿的发生率降低（2％对6％），该研究团队表示可能归因于他们的实践修改，例如液体摄入准则。剁碎队列中的另一种改进的措施是在剖宫产时的输血率下降（3％与妈妈试验中的9％相比），可能是由于修改技术和护理团队的经验深度。

早期新生儿磁共振成像显示，71%的婴儿没有后脑突出的证据，其中小脑(后脑)的一部分通过颅底的开口进入椎管，并阻碍脑脊液的流动，导致进行性脑积水。作者补充说，12个月大时的随访成像将需要证实这些非常有利的变化是否持续。在mom试验中，36%的胎儿手术组在12个月时没有后脑突出。

此外，与产前超声对脊髓脊膜膨出解剖水平的评估相比，研究中55%的新生儿的功能运动水平有所改善，但作者补充说，还需要后续研究来确定这种益处是否会在长期结果研究中持续。

“建立胎儿手术脊柱裂as a standard of care option was one of the most exciting developments in the history of the treatment for birth defects, and one that our CHOP team has spent years helping to pioneer," said N. Scott Adzick, M.D., Surgeon-in-Chief at CHOP and Director of the Center for Fetal Diagnosis and Treatment. Adzick was the lead author of the MOMS trial paper published in the NEJM in 2011. "However, the increased patient acceptance of this procedure, and an increase in centers performing it, underscore the importance of continued collaboration among all centers performing prenatal repair to track long-term results and continue to optimize patient safety and outcomes."

---

---