定期输血可以避免镰状细胞病患儿再次中风
根据约翰霍普金斯儿童中心、范德比尔特大学和其他27家医疗机构的研究人员进行的一项国际研究结果,每月输血可以大大降低已经患有无症状中风的镰状细胞病(SCD)儿童复发中风的风险。
这项由联邦政府资助的研究结果发表在8月21日的《美国医学杂志》上新英格兰医学杂志的研究表明,先前患有无声中风的儿童每月接受输血,重复无声中风和明显中风的风险降低了58%。
目前还没有针对无声中风的既定治疗方法,之所以叫无声中风,是因为它们没有立即或容易察觉的症状。无声中风是SCD最常见的神经系统并发症,近三分之一的儿童患有这种遗传的——通常是痛苦的——血液疾病。无声中风会造成脑损伤,并使儿童面临重复无声中风和更危险的明显中风的风险,这些中风通常会出现剧烈的症状,如剧烈头痛、一侧面部或身体瘫痪以及失明或失语。
由于无声中风会导致亚临床脑损伤,降低儿童的认知能力和学习成绩,研究小组建议所有患有SCD的儿童在进入小学之前至少进行一次MRI脑部扫描。核磁共振检查是诊断无症状中风的唯一方法。研究人员说,有证据表明过去有无症状中风病史的儿童可以每月输血,这一治疗决定应由血液科医生与家庭和儿童儿科医生共同做出。
“我们的研究结果表明,输血可以在预防这种潜在的破坏性疾病方面发挥关键作用。他们还强调了早期干预的重要性,以防止这些年轻人持续或进一步的脑损伤,”詹姆斯·f·卡塞拉医学博士说,他是临床试验的副主席,也是约翰·霍普金斯儿童中心儿科血液学的主任和雷尼教授。
“最重要的是,我们的研究结果为临床医生和患有糖尿病儿童的家庭提供了一种急需的治疗选择镰状细胞病患有无声中风的人,”卡塞拉补充道。
这项为期三年的研究跟踪了196名5岁至15岁的SCD儿童,他们之前曾患过无声中风。定期输血的儿童再次发生隐性中风或明显中风的可能性总体上要低58%,而没有输血的儿童重复中风的可能性要高两倍多。换句话说,接受常规输血的99名儿童中有6名(6%)再次中风,而没有接受治疗的97名儿童中有14名(14%)再次中风。此外,研究人员发现,每月输血一次的儿童不太可能出现其他一系列与scd相关的问题,比如极度疼痛(这种疾病的标志)和呼吸道并发症。例如,未接受输血的儿童共有295次疼痛发作,而接受治疗的儿童有126次。这些疼痛发作通常非常严重,需要强效阿片类药物治疗和住院治疗。
“研究表明,筛查静态中风美国国立卫生研究院下属的国家神经疾病和中风研究所(NINDS)项目主任黛博拉·赫茨医学博士说:“在开始上学的儿童中进行这种治疗可以导致早期发现和预防复发,以及减少镰状细胞性贫血的其他并发症,如急性疼痛发作和急性胸部综合征。”
“这次试验的结果将对孩子们与镰状细胞性贫血还有他们的家人。”由于输血会带来一些不良免疫反应或儿童血液中铁元素过量积聚的风险,研究人员说,应该与每个孩子的家人仔细讨论治疗的好处和风险。在决定是否输血时,应综合考虑每个孩子的整体健康状况、病史以及每月从学校抽出时间进行输血的能力。
镰状细胞病是一种遗传疾病,主要影响非洲、中东、地中海和西班牙后裔的人,其特征是不正常的c型或“镰状”红细胞——在全身储存和分配氧气的细胞。由于形状异常,这些细胞周期性地在血管内聚集,阻塞循环,这可能导致严重贫血,增加感染和中风的易感性,并引起严重的疼痛危机。美国有超过10万人患有SCD。每400个非洲裔新生儿中就有1个患有这种疾病。