Hey1和Hey2确保内耳“毛细胞”在正确的时间、正确的位置产生
两位约翰霍普金斯大学的神经科学家发现了“分子制动器”，即小鼠内耳耳蜗中重要细胞的生成。这些“毛细胞”将声波转换成电信号，传递到大脑，并被解释为声音。如果细胞排列紊乱，听力就会受损。
这项研究的摘要将发表在神经科学杂志9月16日。
神经科学助理教授Angelika Doetzlhofer博士说:“Hey1和Hey2蛋白质就像刹车一样，在合适的时候阻止毛细胞的产生。”“没有它们，毛细胞最终会变得杂乱无章、功能失调。”
耳蜗是一个盘绕的充满液体的结构，周围有一层可振动的柔性膜声波触及它。这种振动通过耳蜗中的液体传递，并被专门的毛细胞感知，这些毛细胞将组织精确地排列成四行。它们的名字来源于细胞的毛发状突起，可以检测耳蜗液的运动并产生电信号把声音传递给大脑。
在发育过程中，耳蜗内的“亲本细胞”以精确的顺序逐渐分化为毛细胞，从耳蜗底部的细胞开始，向耳蜗尖端发展。信号蛋白Sonic Hedgehog已知由附近的神经细胞以一种与毛细胞分化相匹配的时间和空间依赖模式释放。但索尼克刺猬的行为机制尚不清楚。
Doetzlhofer和博士后Ana Benito Gonzalez培育了内耳细胞缺少Hey1和Hey2的小鼠，这两个基因已知在亲本细胞中活跃，但在毛细胞中关闭。他们发现，如果没有这些基因，细胞产生的时间过早，并且形成了不正常的模式:成排的毛细胞要么太多，要么太少，它们的毛发状突起经常变形，指向错误的方向。
Doetzlhofer说:“虽然这些老鼠活得不够长，我们还没有测试它们的听力，但我们从其他研究中知道，毛细胞模式紊乱的老鼠有严重的听力问题。”
进一步的实验证实了Sonic Hedgehog基因在调控这两个关键基因中的作用。
Doetzlhofer解释说:“Hey1和Hey2可以阻止母细胞转变为毛细胞，直到时机成熟。”“刺猬索尼克应用这些‘刹车’，然后随着耳蜗的发育慢慢释放压力。如果刹车停止工作，毛细胞就会过早生成，最终出现错位。”
她补充说，Sonic Hedgehog, Hey1和Hey2存在于发育中的神经系统中的许多其他亲本细胞类型中，并可能在其他细胞类型的生成中发挥类似的作用。
