专家建议将肿瘤切除作为肢端肥大症的一线治疗

内分泌学会今天发布了一个诊断和治疗肢端肥大症的临床实践指南(CPG)。肢端肥大症是一种由血液中生长激素过量引起的罕见疾病。

《肢端肥大症:内分泌学会临床实践指南》(Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice guidelines)发表在2014年11月号的《肢端肥大症》(Acromegaly)杂志上临床内分泌和新陈代谢杂志CHINESE（研究报告）是内分泌社会的出版。

棘手症通常是由非癌症引起的瘤在脑下垂体。肿瘤的制造太多了生长激素并使身体过度过量胰岛素样生长因子-1（IGF-1），在肝脏中制备的激素也促进生长。由于促进生长激素的过度，患有棘手的人可能有大型手脚，厚厚的嘴唇，粗糙的面部特征，伸展额头和钳口，以及广泛间隔的齿。此外，棘手症介绍了人们若干医疗状况，包括糖尿病，高血压，心脏病和睡眠呼吸暂停。

这种情况非常罕见，估计每年诊断为百万人诊断。大多数人通常发生在中年男女中。在儿童中，过量的生长激素引起胶像。

“过多的生长激素和igf - 1能减少寿命和较低的肢端肥大症患者的生活质量,这是至关重要的识别一个治疗计划来控制激素水平和肿瘤本身,”劳伦斯Katznelson说,医学博士,斯坦福大学,斯坦福大学医学院的CA,也是制定指导方针的特别工作组的主席。“这种情况通常需要个体化治疗，因为症状和体征可能因人而异。”

在CPG中，内分泌学会建议将手术摘除垂体肿瘤作为大多数患者的主要治疗方法。成功的手术具有立即降低生长激素水平的优点。五年的疾病复发率很小，从2%到8%不等。这种方法也提供了一个机会来检查肿瘤样本，以了解更多的个人状况。

在手术后患者症状持续存在时，社会建议追求医疗治疗。如果在手术后剩余的肿瘤组织或在药物无效或导致副作用的情况下，有些患者可能需要放射治疗。

中央政府的其他建议包括:

• IGF-1水平应测量与患者相关的面部特征或大肢体的人。
• 当一个人的脑下垂体有肿块时，应该测量IGF-1水平以排除肢端肥大症。
• 医生不应该依靠随机的生长激素测量来诊断病情。
• 肢端肥大症的诊断应通过检测患者饮用糖水进行口服葡萄糖耐量试验后身体是否继续产生生长激素来确诊。
• 应评估患者的人，以了解是否垂体瘤引起损伤并产生了其他垂体激素的缺乏，一种称为低钠素症的病症。
• 在手术后去除垂体肿瘤后，至少12周后应至少进行任何残留的肿瘤组织来观察任何残留肿瘤组织的成像研究（通常是MRI扫描）。
• 接受放射治疗的患者应在药物退出后经过年生增长激素和IGF-1重新评估。
• 作为儿童开发胶虫的人也应使用手术治疗作为主要疗法，然后使用药物或放射治疗基于个体的病症和对治疗的反应。

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